어린 아이에게 흔히 나타나는 증상으로 치부했던 변비가 3기 암을 암시하는 징후였던 사연이 소개됐다.
영국 매체 더선에 따르면, 런던 해머스미스에 사는 캐롤라인 론세레이(44)는 세 살 아들 가스파르가 변비와 배뇨 곤란 증상을 보였을 때 또래 아이들에게 흔히 나타나는 증상으로 여겼다. 하지만 처방 받은 변비약이 효과가 없고, 이어 한쪽 다리 통증, 식욕 저하, 극심한 피로에다 배가 비정상적으로 불룩해지는 증상이 나타나자 아이를 급히 병원에 데려갔다.
검사 결과 전립선과 방광 부위에서 12cm 크기의 종양이 확인됐다. 조직검사 후 가스파드는 소아 연부조직암의 하나인 횡문근육종 3기로 진단받았다.
진단 후 장 배액 처치를 시작으로 6개월간 9차례의 강도 높은 항암치료가 시작됐다. 미국에서 양성자빔 치료도 병행했다. 가스파드는 치료 과정에서 체중이 크게 줄었지만 치료 이후 경과가 안정적이었고, 5년 추적을 마친 현재 재발 없이 지내고 있다.
소아에서 가장 흔한 연부조직육종, 두경부와 비뇨생식기계에 호발
횡문근육종은 소아 및 청소년에서 가장 흔한 연부조직육종이다. 근육은 크게 평활근과 횡문근으로 나뉘는데, 횡문근육종은 이 중 횡문근 세포에 종양이 생기는 질환이다.
횡문근은 전신에 분포해 있기 때문에 종양 역시 신체 거의 모든 부위에서 발생할 수 있다. 그 중에서도 특히 머리·목, 비뇨생식기(방광·전립선) 부위에 더 높은 빈도로 발생하는 것으로 알려져 있다. 골반이나 복부에서 발생할 경우 복통, 복부 팽창, 변비, 배뇨 곤란, 혈뇨 등의 초기 증상이 나타날 수 있다.
치료는 병기, 원발 부위, 수술 가능성, 전이 여부 등에 따라 달라지지만, 대부분의 경우 수술적 절제·방사선 치료·항암화학요법이 병행된다. 횡문근육종은 다른 연부조직육종에 비해 항암화학요법에 잘 반응하는 특징이 있다.
일부 환자에서는 양성자빔 치료가 적용된다. 정상 조직에 미치는 영향을 줄일 수 있어, 성장기 소아에서 장기적 부작용을 완화할 수 있는 잠재적 이점이 보고된다. 적용 여부는 종양의 위치, 병기, 치료 계획에 따라 달라진다.
5년 생존율 약 70%…병기·위험군에 따라 예후 차이 커
미국암학회(ACS) 및 국립암연구소(NCI)에 따르면, 소아 횡문근육종의 전체 5년 생존율은 약 70% 수준으로 보고된다. 다만 병기와 위험군, 원발 부위, 치료 반응 등에 따라 생존율은 크게 달라질 수 있다. 진단 후 5년간 재발 없이 관해 상태를 유지하는 경우, 재발 가능성은 현저히 낮아지는 것으로 알려져 있다.
국내 발생은 전체 암의 0.03% 수준…소아·청소년기에 집중
국가암정보센터에 따르면 횡문근육종은 국내서도 드문 암종에 속하며, 소아기(5~9세)와 청소년기(15~20세)에 비교적 많이 진단된다. 중앙암등록본부 자료에 의하면 2022년 국내 횡문근육종 신규 발생은 86건으로 전체 암 발생의 0.03%를 차지했으며, 연령대별로는 9세 이하 24%, 10대 22%로 나타났다.
