폐동맥 내의 혈압이 높아져 혈관 벽이 두꺼워지고, 폐의 혈액 순환이 나빠지게 된다. 평균 폐동맥압이 25㎜Hg 이상, 운동할 때에는 30㎜Hg 이상으로 높게 관찰된다. 폐고혈압은 크게 원발성과 2차성 폐고혈압으로 분류된다.
원발성 폐고혈압은 별다른 선행 질환 없이 폐혈관 자체에 병변이 생겨서 폐고혈압이 발병하는 경우다. 또 2차성 폐고혈압은 폐나 심장에 이상이 있어 2차적으로 폐혈관이 영향을 받아 문제가 된다. 원발성은 명확한 원인 없이 폐동맥압이 상승하는 것으로 모든 연령에서 발생할 수 있으나, 특히 20∼30대의 젊은 가임기 여성에서 발생률이 가장 높다.
일단 진단이 어렵다. 젊은 성인에서 많이 발병하는 만큼 초기에 무증상으로 서서히 진행하고, 질병이 진행한 뒤에 호흡곤란, 가슴통증, 어지럼증 등 비특이적인 증세가 나타나기 때문이다. 발생 빈도는 연간 인구 100만 명당 2명 정도로 흔하지 않지만, 폐고혈압을 진단받은 뒤 평균 수명이 3년 미만으로 조사된다.
원발성인 경우 혈관확장제를 비롯해 프로스타시클린, 항응고제, 폐이식술 등을 시행하며, 2차성 폐고혈압은 폐고혈압 자체보다는 이를 유발한 원인 질환을 우선적으로 치료하는 것을 원칙으로 한다.
