결혼한 지 1년 만에 같은 희귀 자가면역 질환을 진단받은 30대 중국인 부부의 안타까운 사연이 전해졌다. 두 사람 모두 마비 증세를 겪고 있으며, 어렵게 출산한 아이마저 태어난 직후 숨졌다.
홍콩 매체 사우스차이나모닝포스트(SCMP)에 따르면 중국 톈진에 사는 이 부부는 지난해 ‘비커스태프 뇌간 뇌염(Bickerstaff brainstem encephalitis)’ 진단을 받았다. 이 질환은 면역체계가 뇌간을 공격하면서 발생하는 매우 드문 자가면역성 신경 질환이다.
남편 리 씨(32)는 결혼 1년 만인 지난해 3월 갑작스러운 고열과 함께 전신 쇠약, 시야 흐림, 팔다리 저림 증상을 보였다. 하지만 처음 병원에서는 뇌졸중으로 오진했고, 적절한 치료 시기를 놓치면서 결국 마비 상태에 이르렀다.
남편이 진단을 받은 지 두 달 뒤, 당시 임신 6개월이던 아내 자오 씨에게도 같은 증상이 나타났다. 부부는 아이만큼은 무사하기를 바라며 조기 출산을 선택했지만, 안타깝게도 아기는 출생 직후 숨졌다.
리 씨는 현지 언론과 인터뷰에서 “전 세계적으로 부부가 동시에 이 병에 걸린 사례는 극히 드문 것으로 안다”며 “중국에서는 우리가 첫 번째 사례라고 들었다”고 말했다.
의료진은 정확한 발병 원인을 특정하지 못하고 있다. 다만 현지 신경과 전문의는 생활환경이 영향을 미쳤을 가능성을 제기했다. 햄스터 배설물을 만진 뒤 손을 제대로 씻지 않았거나, 덜 익힌 닭고기 섭취 등으로 세균 감염이 선행됐을 수 있다는 설명이다.
일부 세균이나 바이러스 감염 이후에는 면역체계가 신경계 성분을 외부 침입자로 잘못 인식해 뇌간을 공격하는 자가면역 반응이 나타날 수 있는 것으로 알려져 있다. 리 씨는 실제로 부부가 2024년 햄스터를 키웠으며 평소 해산물을 즐겨 먹었다고 밝혔다.
비커스태프 뇌간 뇌염은 매우 희귀한 질환으로, 중국에서는 연간 약 100건 정도 보고되는 것으로 알려졌다. 일반적으로 치료 후 예후가 좋은 편이지만, 이들 부부의 경우 회복까지 수년이 걸릴 수 있고 평생 후유장애가 남을 가능성도 있는 것으로 전해졌다.
사연이 알려진 뒤 중국 온라인에서는 “평범한 부부가 너무 큰 시련을 겪고 있다”, “두 사람이 꼭 회복하길 바란다”는 응원의 메시지가 이어지고 있다.
비커스태프 뇌간 뇌염, 감염 후 면역 이상으로 발생
비커스태프 뇌간 뇌염은 감염 이후 면역체계 이상으로 발생하는 희귀 염증성 신경질환이다. 면역세포가 자신의 신경계를 외부 침입자로 오인해 공격하면서 뇌간 기능에 이상이 생긴다. 특히 신경초에 존재하는 강글리오사이드(gangliosides)라는 단백질에 대한 자가항체와 관련이 있는 것으로 알려져 있다.
이 질환은 감염 후 수일 내 급성으로 발병하는 경우가 많다. 대표적인 증상으로는 운동실조, 안구 운동 장애, 의식 저하, 사지 마비 등이 있으며, 자가면역성 질환인 길랭-바레 증후군이나 밀러-피셔 증후군과 임상적·면역학적으로 유사한 특징을 보인다.
자가면역 질환인 만큼 치료는 면역 반응을 억제하는 데 중점을 둔다. 면역글로불린 주사나 혈장교환술 등이 대표적인 치료법으로 사용된다.
초기 증상은 심각할 수 있지만 대부분은 적절한 치료 후 수개월에 걸쳐 완전히 혹은 상당 부분 회복되는 것으로 알려져 있다. 다만 중증 환자의 경우 장기간 재활치료가 필요하거나 후유증이 남을 수 있다.
[자주 묻는 질문]
Q1. 비커스태프 뇌간 뇌염은 어떤 질환인가요?
비커스태프 뇌간 뇌염(BBE)은 면역체계 이상으로 뇌간에 염증이 생기는 희귀 자가면역성 신경질환이다. 감염 이후 면역체계가 신경계를 잘못 공격하면서 발생하는 것으로 알려져 있다.
Q2. 주요 증상은 무엇인가요?
대표 증상으로는 운동실조, 안구 운동 장애, 시야 이상, 의식 저하, 팔다리 저림 및 마비 등이 있다. 초기에는 뇌졸중과 혼동되는 경우도 있다.
Q3. 치료와 회복은 가능한가요?
면역글로불린 주사, 혈장교환술 등 면역 반응을 억제하는 치료가 시행된다. 대부분은 치료 후 호전되지만, 중증 환자는 장기간 재활치료가 필요하거나 후유증이 남을 수 있다.
