‘흑백요리사2’ 무쇠팔(박주성) 셰프가 난치병을 앓고 있음에도 요리에 대한 열정과 강인한 의지로 이를 극복해왔다고 밝혀 감동을 선사했다.
무쇠팔은 지난달 공개된 넷플릭스 요리경연 ‘흑백요리사: 요리 계급 전쟁2’(이하 흑백요리사2)에 흑수저 셰프로 등장했다.
무쇠팔은 흑수저들 간의 1라운드 경연에서 직접 면을 반죽해 소바를 완성했다. 이를 맛 본 심사위원 안성재 셰프는 “무쇠팔님이 원하는 소바의 느낌이 있다. 간이나 밸런스가 찍어 먹을 때마다 다음이 기대되는 맛”이라며 “요리를 되게 잘하시는 분 같다”고 극찬했다.
면을 반죽하고 일정하게 칼질하는 과정을 고스란히 보여준 무쇠팔 셰프는 뜻밖에도 오른손 일부 근육이 빠지는 난치성 희귀병을 앓고 있다고 털어놓았다. ‘무쇠팔’이라는 이름도 약점을 딛고 더 단단한 의지로 살아가겠다는 다짐에서 지었다고 했다.
무쇠팔은 손이 마음대로 움직이지 않는 대신 “수많은 연습으로 어깨의 반동을 이용해 손을 고정시킨 뒤 요리를 한다”고 말해 놀라움을 자아냈다. 이어 “처음에는 요리를 그만둬야 하나 싶었다. 하지만 그냥 요리가 너무 좋았다”고 덧붙였다.
무쇠팔은 2라운드 1대1 흑백대전에서 백수저 최강록 셰프와 맞붙어 아쉽게 탈락했으나 누리꾼들의 응원은 뜨겁다. 요리사로서 치명적인 오른손 근육 빠짐을 극복하고 요리를 이어가는 진심과 열정, 힘든 메밀 반죽을 직접 해내며 요리에 대한 진정성과 집중력을 보여준 점이 감동이라는 반응이다.
누리꾼들은 “어깨 반동으로 손을 고정시켰다니 얼마나 많은 피땀눈물이 있었을지 짐작도 안가네요. 감동했습니다”, “일상생활도 불편할 텐데 요리로 극찬을 받다니 놀라워요”, “난치병을 알고 나니 무쇠팔이라는 이름이 뭉클하네요. 응원합니다” 등 아낌없는 박수를 보냈다.
무쇠팔이 앓고 있는 오른손 근육이 점차 위축되는 희귀 난치병에 대해 알아본다.
오른손 근육 빠지는 희귀 난치병
무쇠팔 셰프는 정확한 병명을 밝히지 않았으나 그가 말한 증상으로 몇몇 질환이 추측됐다. 오른손 근육이 빠지는 희귀·난치병으로는 대표적으로 루게릭병(근위축성 측삭경화증, ALS)이 있다.
루게릭병은 희귀 난치성 신경퇴행성 질환으로, 운동신경세포가 서서히 망가지면서 근육이 마르고 힘이 빠진다. 손에서 시작해 단추 잠그기, 글씨 쓰기, 젓가락질 등 정교한 동작이 서툴어지고 오른손 근육이 눈에 띄게 가늘어지는 식으로 시작하는 경우가 많다. 감각(저림, 통증)은 비교적 정상인 경우가 많고, 진행하면서 팔·다리, 말하기·삼키기, 호흡근까지 약해질 수 있다. 완치는 불가능하지만 증상을 관리하며 진행을 늦출 수 있다.
양성 국소성 근위축증(또는 히라야마병)은 주로 청소년기 남성에게 발생하는 희귀한 운동신경원 질환으로, 한쪽 상지(특히 오른손이나 전완) 근육이 서서히 위축되는 특징을 보인다. 루게릭병과 달리 1~2년 후 진행이 멈추고 양성 경과를 보이는 점이 다르다. 주로 새끼손가락 쪽 근육이 먼저 가늘어지며, 사선 위축(손등에 대각선 모양 위축)이 특징이다. 근력 약화로 젓가락질, 글쓰기, 집기 같은 미세 동작이 어려워지지만, 팔꿈치나 어깨 근육은 상대적으로 보존된다. 감각 이상(저림·통증)은 없으며 추위에 증상이 악화될 수 있다.
이밖에 척수성 근위축증은 유전자 돌연변이로 운동신경세포가 퇴행하는 유전성 희귀질환으로, 근육 위축과 대칭적 근력 약화가 특징이다. 루게릭병이나 히라야마병과 달리 주로 소아기부터 발현되며, 성인형은 드물게 손·팔 근위부(어깨 쪽) 약화로 시작할 수 있다. 일부 유전성 신경병, 국소 근육 위축증 등도 특정 팔이나 손 근육에서 먼저 위축이 시작될 수 있다. 병에 따라 유전 양상, 시작 나이, 동반 증상(감각 이상, 통증, 경련 등)이 다르므로, 정밀 검사가 필요하다.
이런 증상 있다면
▲손 힘이 점점 빠져 젓가락질, 글씨 쓰기, 단추 잠그기가 어려워짐. ▲ 눈에 띄게 한쪽 손·팔 근육이 가늘어지거나 마르는 느낌. ▲근육이 ‘툭툭 튄다’, 꿈틀거리는 근육연축·떨림이 오래 지속됨. ▲발음이 어눌해지거나, 자주 사레가 들리고 삼키기 힘들어짐 등의 증상이 오른손 또는 한쪽 손에서 시작해 서서히 진행 중이라면 바쁘다고 미루지 말고 서둘러 병원 진료를 받는 것이 좋다. 갑자기 심한 힘 빠짐과 함께 마비, 말하기 곤란, 시야 장애, 의식 변화가 동반되면 뇌졸중 가능성도 있으므로 119 또는 응급실을 바로 이용한다.
