80년대 영화계를 대표한 배우 고(故) 김진아가 세상을 떠난 지 12년이 흘렀다. 김진아는 2014년 8월 20일(현지 시간) 미국 하와이 자택에서 별세했다. 향년 50세로, 생전 배우 활동을 이어가던 그녀는 희소병 ‘경피증’을 앓았던 것으로 알려졌다. 김진아의 동생인 배우 김진근은 과거 인터뷰에서 누나가 면역체계 질환인 경피증을 앓았으며 피부 이상과 혈액순환 장애가 있었다고 전했다.
배우 김진규와 김보애의 딸인 김진아는 1983년 영화 ‘다른 시간 다른 장소’로 데뷔해 영화 ‘창밖에 잠수교가 보인다’, ‘야훼의 딸’, ‘하녀’ 등에 출연했다. 드라마 ‘개성시대’, ‘명성황후’ 등에서도 활약하며 80년대 대표 배우로 사랑받았다.
‘경피증’은 어떤 병?
‘경피증’은 피부와 결합조직이 두꺼워지고 딱딱해지는 질환이다. 피부 일부에만 나타나는 국소성 경피증도 있지만 흔히 경피증이라고 부르는 ‘전신성 경화증’은 피부뿐 아니라 혈관과 폐·심장·신장·소화기관 등 내부 장기를 침범할 수 있는 만성 자가면역질환이다.
전신성 경화증은 작은 혈관의 이상, 면역체계 활성화, 조직 섬유화가 함께 나타난다. 섬유화는 조직에 섬유 성분이 과도하게 쌓이면서 피부나 장기가 굳어지는 현상을 말한다. 병의 범위와 진행 속도는 환자마다 다르며, 피부에만 국한되지 않고 여러 장기의 기능에 영향을 줄 수 있다.
추위에 손가락 색 변한다면
경피증 초기에는 뚜렷한 피부 변화보다 혈관과 전신 증상이 먼저 나타날 수 있다. 대표적인 초기 증상은 추위나 스트레스를 받았을 때 손가락, 발가락 색이 변하는 ‘레이노 현상’이다. 레이노 현상이 나타나면 손가락이나 발가락이 갑자기 하얗게 변했다가 푸르게 변하고 혈류가 다시 돌아오면서 붉어질 수 있다. 저림, 통증, 차가운 느낌이 함께 생기기도 한다.
그 밖에 △피로와 활력 저하 △관절통이나 근육통 △손가락 피부가 붓는 증상 △피부가 두꺼워지고 딱딱해지는 변화 △손가락 끝의 궤양 등이 발생할 수 있다. 피부가 당기면서 손가락을 굽히거나 펴기 어려워지고 입 주변 피부가 굳어 입을 크게 벌리기 힘들어질 수도 있다.
원인은 명확하지 않아
경피증의 정확한 발병 원인은 아직 밝혀지지 않았다. 유전적 소인이 있는 사람에게 환경적 자극이나 면역체계 이상이 영향을 미치는 것으로 추정되지만 특정 원인 하나로 설명하기는 어렵다.
피부와 혈관 변화가 진행되면 내부 장기에도 이상이 생길 수 있다. 식도 운동이 떨어져 음식이 잘 내려가지 않거나 속쓰림·역류가 나타날 수 있고 폐가 굳는 폐섬유화와 폐혈관 압력이 높아지는 폐동맥고혈압이 동반되기도 한다. 심장이나 신장으로 침범되면 호흡곤란, 부종, 혈압 상승 등으로 이어질 수 있다.
완치보다 장기 관리 중요
현재 뚜렷한 치료법은 없지만 침범된 장기와 증상에 따라 혈관 확장제, 면역억제제 등 약물치료를 통해 증상을 완화하고 장기 손상을 늦출 수 있다.
생활 관리도 중요하다. 레이노 현상을 줄이려면 추위에 노출되지 않도록 장갑과 양말을 착용하고 실내외 온도 차에 대비해야 한다. 흡연은 혈관을 수축시킬 수 있으므로 피하는 것이 좋다. 스트레스를 줄이고 손발을 따뜻하게 유지하는 것도 도움이 될 수 있다. 관절이 굳지 않도록 의료진과 상의해 가벼운 스트레칭과 규칙적인 운동도 좋다. 피부 상처가 잘 낫지 않거나 손가락 끝에 궤양이 생기면 감염 위험이 있어 진료를 받아야 한다.
