정의
전신형의 소아 류머티즘 관절염과 유사한 임상상을 보이는 성인 관절염 환자에게서 1971년 최초로 보고된 질환이며 임상적으로 고열, 일과성 발진, 관절염, 백혈구 증가증 및 다발성 전신장기 침범을 특징으로 합니다. 16~35세 사이의 비교적 젊은 연령에서 발병하며 남녀 비는 비슷합니다. 염증성질환으로 정확한 발병기전은 아직 미상이며 감염, 악성종양 등 만성 발열이나 관절통을 동반하는 유사 질환들을완전히 배제한 다음 진단할 수 있습니다.
원인
정확한 원인은 미상이나 감염성원인, 면역원성 요인, 유전적 요인들이 제안되고 있습니다. 여러 가지 감염들이 발병의 촉발인자로서작용하리라 추정됩니다.
증상
특징적인 증상으로는 대표적인 3가지로서 급성의 고열, 일시적으로 나타났다 사라지는 홍반성의 연어색 반점(evanescentsalmon-colored rash), 관절통이나 관절염입니다. 발열은 대개 39도 이상의 고열이고 4시간 이내 지속되며 하루 한 번 내지는 두번의 발열을 보입니다.
종종 발열과 발진만으로 발현하며 발진은 반점구진(maculopapular)으로체간과 사지에 나타납니다. 종종 고열이 있을 때만 반점이 나타나기도 합니다. 가려움증은 동반하지 않으며 색소 침착을 남기기도 합니다.
근골격계 증상은 근육통, 관절통, 희발성 또는 다발성 관절염이며 관절염은 근위부 수지관절, 중수지관절, 손목, 무릎, 고관절, 어깨를 침범합니다. 활막염은 경미하고 일시적일 수 있으나 간혹 고관절의파괴를 유발할 정도로 심한 경우도 있습니다. 말초 림프샘의 종대도 발생하고 비장 비대, 간 비대, 복통, 흉막염, 심낭염, 폐렴이 발생하기도 합니다.
신장 중추신경계 증상은 가능하지만 매우 드뭅니다. 말초신경염이발생한 경우도 보고된 바 있습니다. 대개는 장기 침범 시 장기 부전을 초래하지는 않지만 간혹 간 부전, 급성 호흡부전, 울혈성 심부전, 심탐포네이드, 심낭협착, 혈관내 응고, 빈혈, 괴사성 림프증이 발생하기도 합니다.
진단
임상적으로 판단하며 고열, 인후통, 반점, 관절염을 보일 수 있는 감별진단으로는 심내막염, 구균성 수막염, 임균증, 루벨라, B형 간염, parvovirus B19 감염, 2기 매독, toxic shock syndrome 등입니다.
그 외에 반응성 관절염, 류머티즘 열, 라이터 증후군, 전신성 홍반성 루푸스, 약물 알레르기, 혈관염, 혈액종양 등이 있습니다. 따라서 이상의 질환이 배제되고 성인형 스틸병에 부합하는 임상상이 있으면 잠정적인진단을 합니다. 현재까지 여러 개의 진단 기준이 제시되었으나 진단 정확성이 다른 기준보다 높은 야마구치의분류기준이 가장 널리 쓰입니다.
１）성인 발병성 스틸병 야마구치 분류기준
· 대항목 ( major criteria)
①일주일 이상 지속되는 39도 이상의 고열
②2주 이상 지속되는 관절통
③ 전형적인연어색의 반점구진성 발진
④ 말초혈액백혈구 10,000/㎜3 이상(중성구 80% 이상)
· 소항목 (minor criteria)
①인후통
② 림프절병증, 비장비대
③간기능 이상
④ 류머티즘인자와 항핵항체 음성
· 제외
· 감염
· 종양
２）류머티즘 질환
대항목 2개 이상을 포함한 5개이상의 항목을 만족하고 감염, 종양 또는 다른 류머티즘 질환들이 배제된 경우에 AOSD 로 분류합니다.
치료
비스테로이드성 항염제, 부신피질스테로이드, 세포독성제 등을 사용하며 소수의 환자에서는 비스테로이드성 항염제만으로도 전신증상과 관절염이 조절되나 대개 부신피질스테로이드의사용이 요구됩니다. 생명을 위협하는 심한 증상이 있는 경우나 간 효소치의 상승이 있으면 부신피질스테로이드의사용을 고려하며 장기간 부신피질스테로이드의 요구량이 있는 경우에는 면역조절제의 사용을 고려합니다.
그러나 장기적인 효과에 대해서는 아직 잘 알려진 바 없습니다. 예후는좋으나 소수에서는 관절 치환술이 요구될 정도로 심한 관절의 손상을 보이기도 합니다. 드물게 패혈증, 결핵, 미만성 혈관내 응고증, 간부전으로 사망하기도 합니다.
