사코이드증

사르코이드증은 변형된 다양한 백혈구가 뭉쳐 형성된 육아종이 폐, 피부, 눈, 림프선 등 신체의 여러 장기를 침범하여 기능 부전을 초래하는염증성 종양으로 면역 기전의 이상에 의한 병으로 추측하고 있다.

사르코이드증은 어느 연령 대에서도 생길 수 있지만 20∼40세에많이 발병하는 질환이다. 서구에서는 비교적 흔한 편(1만명당 1명에서 4명꼴)이지만우리나라에서는 아직 흔하지 않은데 그 이유는 진단된 사르코이드증의 비율이 낮기 때문인 것으로 추정된다.

사르코이드증은 20대에서 40대사이에서도 특히 20세에서 29세 사이의 젊은 연령에서 발병비율이 높다. 일본에서는 50세 이상에서 발병 비율이 높다고알려져 있으며 스웨덴에서는 만 명당 6명꼴로 가장 높은 발병률을 보인다. 60세 이상에서 사르코이드증이 발병했다고 보고된 경우는 거의 없다. 남성보다여성에게 더 많이 발생하며 담배를 피우지 않는 사람들에게 사르코이드증이 더 잘 발생하는 것으로 알려져 있다.

사르코이드증이 가장 많이 침범하는 장기는 폐이지만 상기도, 림프, 피부와 눈에서도 사르코이드증의 증상이 자주 나타난다. 추가적으로간, 골수, 비장, 근골격, 심장, 침샘, 중추신경계와말초신경계에 사르코이드증의 증상이 나타나기도 한다.

사르코이드증과 관련된 증상의 범위와 심각한 정도는 어떤 장기가 연관이 되었느냐, 어느 정도 장기의 기능을 손상시켰는지에 따라 매우 다양하다. 급성사르코이드증의 증상은 갑자기 증상이 나타나 비교적 짧은 기간에 저절로 증상이 사라지기도 하지만, 종종매우 심각한 증상이 나타나기도 한다.

급성 사르코이드증은 피로, 발열, 근육통, 호흡곤란, 관절통, 선(gland) 비대, 피부발진 등이 증상으로 나타난다. 아급성 사르코이드증은 증상이 나타나지 않는 경우도 있으며 장기에 손상을주지 않는 경우도 있다.

만성 사르코이드증은 증상이 서서히 또는 갑자기 나타날 수 있으며 한번 나타난 증상이 지속되기도 하고 오랜기간 동안 재발할 수도 있다. 만성 사르코이드증의 초기 증상으로는 주로 호흡 곤란, 마른기침 등 호흡기계 증상이 나타나며, 이러한 초기 증상은 어떤장기가 영향을 받았느냐에 따라 다르게 나타날 수 있다.

사르코이드증의 정확한 원인은 알려지지 않았다. 그러나 증상을일으키는 잠재적인 원인으로 감염, 환경적, 유전적, 그리고 면역학적인 요소를 고려해 연구하고 있다. 사르코이드증 환자의면역체계는 외부 특정 항원에 부적절하게 반응한다. 이처럼 부적절하게 반응하는 면역반응으로 인해 백혈구중 하나인 대식세포(macrophage)가 비정상적으로 증식한다. 대식세포의증식은 육아종 형성에 영향을 미친다.

일부 연구자들은 위와 같은 현상을 근거로 이 질환이 세포 면역반응에 의한 질환이라고 강력하게주장하는 반면, 일부에서는 바이러스에 의한 호흡기계 감염이 이 질환의 원인이라고 하며, 어떤 경우에는 주변에 있는 알레르기를 일으키는 요소나 독 성분에 의해 사르코이드증이 생긴다고 한다. 한 가족에서 사르코이드증이 생기기 쉬운 유전자를 가진 사람이 환경적 유발 요인을 만났을 때 사르코이드증이 발병한다고주장하는 학자들도 있다.

사르코이드증은 무증상부터 집중 치료가 필요한 정도까지 증상이 광범위하며,이는 인종에 따라 다르게 나타나기도 한다. 사르코이드증은 어느 장기에서나 발생할 수 있지만대부분의 환자는 흉부 방사선 촬영 결과 폐에 이상이 발견되어 진단받는 경우가 많다.

주로 사르코이드증의 증상이 나타나는곳

ㆍ폐(90%), 가슴 림프절(75-90%),간(60-90%)

비교적 흔하게 사르코이드증의 증상이나타나는 곳

ㆍ비장(50-60%), 관절(25-50%),골수(15-40%), 피부(25%),

ㆍ눈(25%), 비강점막(20%),침샘(10%), 뼈(5%), 신경(5%),

ㆍ심장(5%), 후두(5%)

드물게 사르코이드증의 증상이 나타나는곳

ㆍ흉막(1-5%), 갑상샘(1-2%),

ㆍ신장, 생식

사르코이드증의 일반적인 증상

ㆍ피로, 권태감, 발열, 야간 발한, 식욕감퇴, 체중감소

급성 사르코이드증은 아래에 언급된 2가지 증후군의 형태로 나타난다.

로프겐 증후군(Lofgren`s Syndrome)

급성 사르코이드증의 한 형태로 감염성 결절 홍반(erythemanodosum)이 손목이나 발목, 양쪽 다리 관절에 생기며, 양쪽 폐문 림프병증이 생긴다. 이 증상은 대부분 북유럽인들의 후손에게나타나지만 어느 정도 시간이 지나면 저절로 사라진다. 최근 유전학적 검사에 의해, HLA 항원 DRB1*0301/DQB1*0201 가 양성인 환자의 99%에서는 저절로 호전을 보이지만, 음성인 경우에는 단지 55%에서 저절로 호전을 보이고 일부는 만성화 된다고 보고 되었다.

히르페르트 왈덴스트롬 증후군(Heerferdt-Waldenstrom Syndrome)

발열, 귀밑 침샘(이하선) 비대, 눈에 생기는 염증인 포도막염(anterior Uveitis), 안면신경마비 등이 나타난다. 아급성사르코이드증의 환자들은 특별한 증상이 없어 정기 검진 시 흉부 X-선 촬영을 통하여 폐의 림프절의 이상을발견하는 경우가 많다. 만성 사르코이드증의 경우 증상이 수개월에 걸쳐 나타난다. 처음에 폐를 침범하어 호흡기계 증상이 나타나다가 결국 다른 장기도 침범한다.급성 또는 아급성 사르코이드증은 10-33%의 환자들에게서 만성이나 진행성으로 발전하기도한다.

폐와 상기도 

ㆍ약 90%의 사르코이드증 환자들은 폐에 영향을 받는다.

ㆍ사르코이드증이 폐에 침범하여 나타나는 증상으로는 마른기침, 호흡곤란, 흉통이 있다.

ㆍ청진 시 기관지나 세기관지 안에 육아종이 생겨 천식과 같은 증상을 보여 호흡 시 쌕쌕거리는 소리가 나는협착음(stridor)을 들을 수 있다.

ㆍ기관지가 육아종에 의해 완전히 폐쇄되면 폐가 팽창하지 못하여 허탈(collapse)되는무기폐(atelectasis)가 나타나기도 한다.

ㆍ사르코이드증은 만성적으로 폐에 영향을 미쳐 폐고혈압이 나타나기도 한다.

ㆍ늑막염이 생겨 늑막 삼출액(pleural effusion fluid)이축적되기도 한다. 사르코이드증에 의해 염증이 생긴 늑막은 두꺼워져 원래 상태로 돌아가지 않을 수 있으며육아종이 있었던 자리에 섬유성 조직이 들어차서 흉터가 남기도 한다.

ㆍ코 점막이 울혈(몸 안의 장기나 조직에 정맥의 피가 몰려 있는증상)되어 코가 막히고, 편도, 후두, 성대에도 영향을 미쳐 목소리가 쉬는 증상이 나타나는데 이러한증상은 사르코이드증 환자의 20%에게서 발견된다. 

림프절

ㆍ약 75-90%의 환자는 림프절이 커져 있다.

ㆍ목과 턱 아래의 림프절이 커져있는 경우가 많으며, 겨드랑이나서혜부에도 림프절 비대가 나타난다.

ㆍ흉부 방사선 촬영을 해보면 폐로 드나드는 혈관 주변의 림프절이 커져있는 것도 발견할 수 있다.

ㆍ그러나 비대해진 림프절은 특정 장기나 혈관을 누르지 않는 이상 문제가 되지 않는다. 

심장

ㆍ약 5-10%의 사르코이드증에서 심장 이상이 나타나는데 증상이심각해진 다음에 발견되는 경우가 많다.

ㆍ심낭염, 심장 판막 이상, 심부전등이 나타나며,

ㆍ폐고혈압에 의한 우심실비대와 같은 합병증을 초래할 수 있다.

ㆍ심장과 폐의 기능이 떨어져서 심박동수가 상승하고 심비대와 심부전이 나타나며 증상으로 무호흡, 실신, 의식 혼미, 피로, 발열, 흉통 등이 나타난다.

간

ㆍ약 75% 환자에서 간에 육아종이 생긴다.

ㆍ대부분은 무증상으로 치료가 필요하지 않지만, 20%의 환자에서간비대가 생기고 심하면 간경화로 발전하여 황달이 나타날 수 있다.

피부와 피하조직

ㆍ사르코이드증 환자의 25%에서 피부 병변이 나타난다.

ㆍ피부가 비늘처럼 벗겨지고 불그스름하고 통증을 일으키는 염증성 결절성 홍반(erythema nodosum)이 발진이나 덩어리 모양으로 엉덩이, 팔, 다리에 생기고, 얼굴에 반점이나 구진(papule)이 생기기도 한다.

ㆍ통증이 없는 작은 결절이 몸통과 사지의 피하조직에 생기기도 한다.

ㆍ사르코이드증에서는 주사 바늘 자국이나 벌fp 물린 자국 등의상처가 깨끗하게 아물지 않고 피부색깔이 변하고 두꺼워지는 등의 흉터를 남기기가 쉽다.

ㆍLupus Pernio(동상(凍傷)성 루푸스)는 사르코이드증에서 드물게 나타나는 피부 증상으로 딱딱하고보라색을 띠는 결절과 반점이 코, 볼, 귀, 입술, 손과 무릎에 나타난다. 종종병변이 코뼈와 연골에 침투하며 코 모양에 변형이 생긴다. 여성에게 많이 나타나며 서부 인디언이나 아프리카사람에게 많이 나타난다고 한다.

눈

ㆍ사르코이드증 환자의 25%에서 눈에 이상이 생긴다.

ㆍ홍채, 모양체, 맥락막등 눈의 앞쪽에 염증이 생긴다.

포도막염(chronic uveitis)

<증상>

ㆍ눈이 따끔거리고, 가려우며,눈물이 나타난다.

ㆍ눈이 빨갛게 되고, 빛에 매우 민감해지며 시야가 혼탁해지기도한다.

ㆍ포도막염은 증세가 갑작스럽게 나타나지만 12개월 안에 자연적으로치유되는 경우도 있고 만성화되어 오랜 시간 치료가 필요할 수도 있다.

<합병증>

ㆍ녹내장, 백내장, 홍채유착증이 나타날 수 있으며 이러한 합병증의 결과로 시력 장애가 생기거나 심하면 실명할 수 있다.

ㆍ건조각막결막염(Keratoconjunctivitis sicca)으로인해 눈물이 잘 생기지 않아 눈이 건조해지고 각막이 두꺼워져 시력이 저하되기도 한다.

<증상>

ㆍ눈이 건조해지고 가렵고 통증이 생긴다.

비장과 골수

ㆍ약 50-60%의 환자들에게서 비장에 육아종이 나타나며 약 10-30%에서 비장비대가 나타난다. 증상이 나타나는 경우는 적지만비장의 병변으로 인해 백혈구가 감소하며, 혈소판 수가 낮아져 멍이 자주 들고 피하 점상출혈이 생긴다.

ㆍ약 15-40%의 환자들이 골수에 영향을 받는다. 적혈구, 백혈구, 혈소판의감소로 빈혈이나 면역력 감소, 출혈 등이 나타날 수 있다. 

골격근

ㆍ약 25-50%의 환자들이 근육에 육아종이 생기며 근육 약화가나타나고, 팔과 다리 관절에 통증과 부종을 경험한다. 근육이약해지는 현상은 주로 나이든 여성에게 나타난다

ㆍ손과 발의 골변형이 전체 환자 중 5-8%에서 나타날 수 있다고일부 의학문헌에 보고되었다. 골변형이 나타나는 부위의 피부에도 부종 등의 변화가 생긴다고 한다. 

침샘

ㆍ사르코이드증 환자의 10%에서 이하선(양쪽 귀 근처에 있는 침샘)이 커지는 현상이 나타난다.

<증상>

뺨이 부풀어 오르지만 통증은 없다.

구강 건조증이 나타난다.

드물게 얼굴 신경에 마비가 오기도 한다.

신경계

ㆍ약 5%의 환자들이 신경계증상을 나타내는데 신경계의 어느 부위에서나발생할 수 있다.

ㆍ일시적으로 얼굴의 한쪽이 마비되는 안면 마비가 가장 흔하게 나타난다.

ㆍ어느 신경이든 사르코이드증의 영향을 받을 수 있으므로 다른 마비증상이나 신경통이 나타날 수 있으며 대개시간이 지나면서 나아진다.

ㆍ두통과 목 근육의 경직을 경험할 수 있다. 

기타

ㆍ사르코이드증은 아주 드물게 위장관계, 생식기계, 갑상선이나 부갑상선에 영향을 미치는데 이로 인해 고칼슘혈증(hypercalcemia)이나타나 오심, 식욕상실, 피로, 복부 통증, 근육 통증, 허약, 그리고 혼돈 등의 증상을 나타낼 수 있다.

ㆍ만성적인 고칼슘혈증은 신장 결석을 생성시키고 심해지면 콩팥석회증(nephrocalcinosis)이되기도 한다.

ㆍ신장결석은 결석의 위치에 따라 통증을 보이고 오한, 발열, 오심, 구토, 혈뇨 등이나타난다. 심해지면 소변을 보지 못하게 되어 요관에 소변이 차서 복부 팽만이 나타날 수 있다.

ㆍ내분비선의 육아종으로 인해 과도한 소변량과 심한 갈증의 증세를 보이는 요붕증이 나타날 수도 있다.

사르코이드증은 원인이 명확하게 밝혀지지 않은 질환이므로 특정한 검사로 이 질환을 진단할 수는 없다. 다만 사르코이드증의 침범 정도와 증상의 치료 성과, 장기 기능의유지를 위해 다양한 진단 검사가 필요하다. 사르코이드증은 증상과 임상소견이 다른 질환들에서 나타나는것과 비슷해 진단을 내리기 어렵다.

정확한 진단을 하기 위해 과거력과 전문의의 철저한 신체 검진, 다양한정밀 진단 검사, 현재 나타나고 있는 증상들을 종합평가하는 것이 필수적이며, 이 질환을 명확하게 하기 위해 철저한 감별진단이 필요하다. 사르코이드증은대부분 폐에 증상을 나타내므로 증상을 보이는 환자에게서 흉부 방사선 촬영이 진단에 도움이 된다.

젋은이들에게서 호흡기 증상, 홍반성 결절(erythema nodosum), 시야 혼탁, 양측 폐문 림프 병증(bilateral hilar ademopathy)을 동시에 보이는 경우 사르코이드증인 경우가 많지만 결핵이나매독과 혼동될 수 있으므로 감별 진단을 위해 기관지 내시경을 통해 폐 조직 검사를 해보는 것이 필요하다.

현미경으로 폐 조직을 볼 때 사르코이드증의 육아종과 결핵으로 인한 육아종을 비교해 보면 육아종 세포 성분의미묘한 차이점을 알 수 있으므로 결핵과의 감별이 가능하다. 사르코이드증은 육아종에 의해 신체 장기에기능 손상이 생기므로 질병의 단계와 발병 범위를 살펴보기 위해 증상이 나타나는 장기의 조직검사가 필요하다.

방사선 및 기타 정밀 검사를 통해서 얻어진 자료를 근거로 해서 폐와 흉강 내 림프절의 침범된 정도를 4가지 단계로 나눌 수 있다.

Stage 0 

→ 방사선 촬영 상 이상 없음

Stage I 

→ 폐문 림프절(hilarlymph node)과 종격동 림프절(mediastinal lymph node)이 커져있음 

Stage II

→ 폐문 림프절(hilarlymph node)과 종격동 림프절(mediastinal lymph node) 이상 소견과함께 폐를 침범한 경우 

Stage III

→ 폐문 림프절(hilarlymph node)과 종격동 림프절(mediastinal lymph node) 이상 소견없이 폐를 침범한 경우 

Stage IV

→ 폐의 섬유화가 생김(Pulmonary fibrosis)

사르코이드증에 의해 폐의 기능이 손상될 수 있으므로 폐의 효율성과 그 기능을 검사하기 위해 폐 기능 검사가필요하다. 심장 근육의 전기적인 활동을 기록하여 심장의 이상을 알 수 있는 심전도검사를 통해 심장 박동의이상, 심장의 비대 등을 관찰 할 수 있으며, 심초음파를통해 심장의 수축력, 판막의 손상, 심장 근육 움직임의 이상, 심막의 염증 등을 알 수 있다.

눈의 병변을 알기 위해 세극등 현미경을 이용하는데, 이 검사를통해 결막, 각막, 홍채,수정체, 유리체 등을 검사하여 눈에 생긴 염증의 상태를 알 수 있다. 세극등 검사(Slit-lamp)란 현미경을 통해 눈의 내부 구조를보는 것으로 환자는 턱과 이마를 기계에 붙이고 밝은 빛을 응시하고 있으면 된다. 이 검사를 통해서 백내장, 녹내장 및 각막의 이상을 발견할 수 있다.

사르코이드증은 면역 기능에 영향을 미치며, 혈액 세포에 변화를가져옴은 물론 내분비계에 영향을 미쳐 혈액을 통해 질병에 의한 적혈구, 백혈구, 혈소판 수의 변화와 간기능 효소치, 혈청 칼슘치의 변화 등을 알아볼 수 있다. 또한 사르코이드증에 의해 생긴 육아종은 안지오텐신 전환 효소(angiotensin-converting enzyme)를 분비하므로 혈액검사를 통해 안지오텐신 전환 효소가 상승되어있는지 확인할 수 있다.

사르코이드증은 면역계의 이상 반응으로 인해 생긴 질환이므로 면역계 이상 반응에 의한 염증을 최대한 억제하는것이 치료의 목표이다. 또한 사르코이드증의 원인에 대해 알려진 바가 없으므로 증상 치료와 악화를 방지하는것이 치료의 시작이다.

사르코이드증은 전신을 침범하여 다양한 증상을 나타내므로 사르코이드증의 치료는 여러 분야의 전문의들의 협진을통한 체계적이고 포괄적인 치료 계획을 필요로 한다. 폐 질환을 진단 내리고 치료하는 호흡기계 전문의, 피부과 전문의, 안과 전문의, 관절과근육의 치료와 진단하는 정형외과 전문의와 신경과 전문의, 심장 전문의 그리고 기타 건강관리 전문가들로구성된 팀이 필요하다.

사코이드증은 질환의 경과에 따라 크게 세 군으로 분류할 수 있다. 급성질환(Acute disease) 은 진단 후 2~5년 안에호전을 보이고, 염증 반응은 소실되고 섬유화만 남게 된다. 만성질환(Chronic disease) 는 5년에 넘게 질환의지속을 보인다. 불응성 질환(Refractory disease)은전신적인 치료에도 불구하고 질환이 계속해서 악화되는 경우이다. 이러한 질환의 경과에 따라 치료에 대한접근도 달라지게 된다.

급성 질환(Acute disease)

대개의 경우에서 치료가 필요할 만큼 심한 증상을 보이는 경우는 드물다. 처음 6 개월 동안 절반의 환자에서 전신적인 치료가 요하나, 2년 뒤에는그 중에 절반 정도만이 지속적인 치료를 요하게 되며, 초기에 증상이 없는 경우 치료가 대부분 필요 없을가능성이 높다.

다음과 같이 하나의 장기에 국한된 경우, 국소적인 치료로 충분하다.

폐에만 침범한 사르코이드증의 경우 특별한 치료 없이도 자연적으로 치유되는 경우가 80%에 달하므로 일단 지켜보다가 심장이나 신경계를 침범한 경우나 치료에 반응하지 않는 눈에 생긴 증상, 고칼슘혈증이 발생할 경우 반드시 치료를 시작해야 한다.

눈의 염증에는 코르티코스테로이드 연고 또는 안약이 효과적이지만 눈의 내부 염증에는 경구약 투여가 필요하다. 또한 피부의 발진만을 보이는 환자들은 스테로이드 연고나 크림을 피부에 직접 발라야 효과를 볼 수 있으며 경구스테로이드제를 복용할 필요는 없다. 심장에 영향을 받은 환자에게는 항부정맥 약물이나 심장의 정상 박동을조절해줄 수 있는 인공심장박동기를 삽입하기도 한다.

대체적으로 치료결과는 좋은 편이며 약 반 정도가 합병증 없이 회복된다. 그리고합병증이 있어도 가벼운 경우가 대부분이지만 15-20%에서 재발하기도 한다. 그러나 다장기의 침범을 보이는 경우 대게 전신적인 치료가 요하게 되는데, 프레드니손과같은 스테로이드를 하루 20~40mg 사용하게 된다.

반응 보면서 프레드니손의 용량을 하루 10mg 이하로 천천히줄이게 되는데, 다시 질환이 악화되거나, 10mg 이하로용량을 줄이지 못하는 경우는 메토트렉세이트(Methotrexate)를 추가해 볼 수 있다. 이런 경우에도 반응이 없는 경우는 만성 질환과 같이 치료하게 된다.

만성 질환(Chronic disease)

사르코이드증 환자의 대략 1/3 에서 2년 넘게 치료를 하게 된다.프레드니손을 10mg 이하로 줄이지 못하는 만성 질환의 경우 메토트렉사트(Methotrexate),아자티오프린(Azathioprine), 마이코페놀레이트(Mycophenolate),  시클로포스파미드(Cyclophosphamide),레플루노마이드(Leflunomide) 약제들을 추가해 볼 수 있다. Cyclophosphamide 가 Methotrexate 로 반응이없었던 신경계 사르코이드증에서 반응을 보였다는 연구를 제외하면, 대게 이러한 약제들 간의 효과는 비슷한것으로 생각된다.

불응성 질환(Refractory disease)

위에서 언급한 약제에도 치료에 실패하는 경우는 치료 불순응(Noncompliance),더 이상의 염증 소견 없이 섬유화 질환을 보이는 경우, 폐고혈압, 뇌수종, 백내장과 같은 질환에 의한 이차적인 합병증, 치료 약제의 부작용, 스테로이드 저항성등의 원인들을 생각해 볼 수있다. 위에서 언급한 약제에 반응이 없는 경우 항 TNF 키메릭단클론 항체인 인프리시맙(Infliximab)의 사용을 고려할 수 있다.

약물요법

<스테로이드>

사르코이드증에서 특징적으로 나타나는 이상 면역반응을 치료하기 위해 면역반응을 억제하는 치료법을 많이 사용하며그 중 대표적인 약제가 스테로이드제로 현재 사르코이드증 치료에 가장 많이 이용된다. 그러나 스테로이드제는용량과 사용 기간 등에 철저한 관리가 필요하다.

<항말라리아제>

하이드록시클로로퀸(Hydroxychloroquine)이나 클로로퀸(Chloroquine) 과 같은 항 말라리아제가 면역계 이상에 의한 질환에 사용되는데, 피부 증상이 많이 나타나고 있고 고칼슘혈증을 보이는 사르코이드증에서 효과적이다. 클로로퀸(Chloroquine)이 하이드록시클로로퀸(Hydroxychloroquine)보다 반응률은 더 높으나, 안구독성(특히 망막 손상)이 더욱 심하다.

<면역억제제>

면역억제제인 메토트렉세이트(Methotrexate)나 아자티오프린(Azathioprine)도 사르코이드증의 치료를 위해 사용되지만, 메토트렉세이트는구토와 구내염 등의 부작용을 보이며 골수에서 혈액세포의 생성을 억제하여 사용에 주의가 필요하다. 아자티오프린(Azathioprine) 또한 장기 이식 시 이식 거부반응을 억누르기 위해 사용되는 약제로 백혈구를 감소시켜감염에 취약하게 만들기 때문에 주의를 요한다.

레플루노마이드(Leflunomide)는 류마티스 관절염 치료에서메토트렉세이트(Methotrexate)를 대신하기 위해 개발된 약으로,사르코이드증에서도 메토트렉세이트(Methotrexate)와 비슷한 치료 효과를 보였다.

사이클로포스파마이드(Cyclophosphamide)는 가장 강력한약제로 메토트렉세이트(Methotrexate)나 아자티로프린(Azathioprine)에의한 구토나 백혈구 감소 등의 부작용이 더욱 심각하게 나타난다. 게다가 이 약제는 암을 유발할 수 있으므로신경계를 침범하는 등 증상이 심각한 경우에 사용한다.

탈리도마이드(Thalidomide)는 염증 반응에 관여하는 여러사이토카인을 조절함으로써 폐 병변을 제외한 만성, 불응성 사르코이드증에 효과가 있다고 보고 되었다. 항 TNF 키메릭 단클론 항체인 인프리시맙(Infliximab)은 만성 폐 사르코이드증을 포함한 불응성 피부, 안구, 신경계 사르코이드증에 효과가 있다고 보고 되었다. 그러나 면역 억제에의한 감염의 위험성이 증가하므로 사용에 주의가 필요하다.

사르코이드증 환자들은 치료 후 적어도 6개월에 한번씩 주기적으로병원을 방문하여 혈액검사와 방사선 촬영 등으로 자신의 상태를 확인하는 것이 좋다. 치료를 받지 않는경우라도 정기적인 병원 방문이 필요한데 이후에 증상이 나타나는 경우도 있기 때문이다.