정의
위치에 따라 1차공, 2차공, 정맥동형 세 가지로 나누는데, 그 가운데 2차공 결손이 약 75%로 가장 흔하며, 그 다음이 1차공 결손으로 약20%를 차지하고 있습니다. 나머지 5% 정도가정맥동 결손 형태로 나타납니다. 1차공 결손은 심방중격에 구멍이 있을 뿐 아니라 심방과 심실 사이 판막에도이상이 있는 상태입니다. 단순한 심방중격 결손이라기보다는 불완전한 형태의 방실중격 결손이라고 보면 됩니다.
정상적인 심장의 좌심방과 우심방 사이에는 구멍이 없으므로 혈액이 서로 흐르지 않습니다. 그러나 심방중격 결손이 생기면 그 구멍을 통해 좌심방에서 우심방으로 혈액이 흐르고, 이 때문에 우심방을 통해 폐로 가는 혈류가 많아지게 됩니다. 폐에서좌심방으로 들어온 많은 양의 피 중 일부분은 다시 구멍을 통해 새므로 결과적으로 헛돌게 되고, 헛도는혈액의 양이 많을수록 심장과 폐에 부담이 많아집니다.
근본적으로 두 심방 사이의 압력 차는 심실이나 큰 동맥에서보다 훨씬 작으므로 피가 새는 정도도 처음에는상대적으로 약합니다. 상황이 이렇다 보니 대개 유소아기에는 증상이 잘 나타나지 않고 병이 있는지도 모르고지내는 경우가 많습니다.
상당히 드물기는 하지만 성장이 더디거나 감기, 폐렴 같은 호흡기감염을 자주 앓는 등의 증상이 어린 나이에 나타나는 경우도 있습니다. 학교에서 우연히 실시한 신체 검사에서발견되거나 성인이 된 후 임신 중에 우연히 발견되는 경우도 많습니다.
그러나 상당한 양의 피가 계속 새면 점차 우심방, 우심실이 커지고이는 이차적으로 더 많은 피가 쉽게 우심방으로 들어오는 원인이 돼, 시간이 지나면서 점차 더 형태가이상해지고 혈역학적 이상도 생깁니다.
증상
심방중격 결손 증상은 유소아기에는 잘 나타나지 않다가 대개 청소년기 이후에 나타납니다. 특히 성인이 되면 쉽게 피로해지고 호흡이 곤란해지는 심부전이 나타나거나 부정맥이 나타나기도 합니다. 더 심하면 우심실과 판막 기능의 악화 및 심장 내 혈전(피떡)이 생기며 이 혈전이 구멍을 통해 전신을 순환하면서 뇌경색(중풍)의 원인이 되기도 합니다.
또한 폐로 가는 혈류가 많으면 폐의 작은 혈관 내벽이 손상되고 상처 조직이 생겨 혈관벽이 두꺼워짐으로써피가 잘 흐를 수 없는 불가역적 상태(폐혈관 폐색성 병변, 아이젠멩거증후군)가 될 수 있습니다. 따라서 아주 작은 결손이 아니라면 적절한 시기에치료해 줘야 합니다.
진단
기본검사로 흉부방사선 검사, 심전도 검사가 필요하며 심장초음파검사로 진단할 수 있습니다. 정밀 검사가 필요하거나 기구 폐쇄를 하기 위해 심도자 검사를 시행할 수도있습니다. 부정맥이 동반된 경우 이에 대한 검사가 추가로 필요합니다.
치료
심방중격에 구멍이 있다고 해서 모두 치료가 필요한 것은 아닙니다. 구멍을통해 상당한 양의 피가 새서 심장과 폐에 부담을 준다면 치료가 필요합니다. 이때 보통 온 몸에 흐르는피의 양에 대한 폐에 흐르는 피의 양의 상대적인 비율, 즉 체폐혈류비를 기준으로 합니다.
정상 심장은 폐를 돌아 좌심방, 좌심실로 흐르는 피가 대동맥을통해 온 몸으로 가므로 이 비율이 1이 되지만 심방중격 결손과 같이 왼쪽 심장에서 오른쪽 심장으로 피가새는 병에서는 이 비율이 1보다 큽니다. 보통 1.5 이상일 때 치료가 필요하다고 판단합니다.
그 이유는 이 정도로 피가 새는 상황에서 치료를 하지 않으면 폐를 흐르는 지나치게 많은 혈류 때문에 폐가서서히 망가지는 폐혈관 폐색성 병변이나 기타 합병증들이 발생하여 위험하기 때문입니다.
이 외에도 오른쪽 심장으로 피가 많이 몰려 과부하가 생기거나, 결손을통해 정맥에서 만들어진 혈전(피떡)이 왼쪽 심장으로 넘어가서색전성 합병증(혈전이 혈관을 막아 생기는 합병증, 뇌경색등)을 일으키면 치료를 해야 합니다.
구체적인 치료는 가슴을 열고 하는 수술과 혈관을 통해 폐쇄 기구를 삽입하여 치료하는 방법이 있습니다. 수술은 결손의 개수, 위치나 해부학적 특성에 관계없이 모든 결손을잘 치료할 수 있으며 치료 비용이 덜 드는 장점이 있는 반면, 기구를 삽입하여 치료하는 방법은 합병증과위험률이 더 적고 고통과 치료 시간이 짧으며 수술 상처를 남기지 않는다는 장점이 있습니다.
▪ 수술적인 방법
먼저 가슴을 열고 큰 정맥과 대동맥에 관을 삽입한 후, 심장으로들어오는 피를 큰 정맥으로부터 기계(체외 순환기)로 들어오게합니다. 그 후 기계 내에서 피에 산소를 넣은 뒤 대동맥을 통해 온 몸으로 돌려주는 방법(체폐우회 순환)을 이용합니다.
이런 방법을 통해 일시적으로 심장을 멈추게 합니다. 심장이 멈춘상태에서 결손 부위를 직접 꿰매거나 자기 조직 혹은 특수 천을 대고 꿰맨 뒤 심장을 다시 뛰게 해 주고 가슴을 닫습니다.
요즈음은 심방중격 결손뿐 아니라 다소 복합적인 심장병 수술 시에도 가능하면 상처를 적게 남기는 최소 절개술을시행하고 있습니다. 여기에도 가슴 중앙을 절개하는 방법과 측면을 절개하는 방법이 있으며, 각각 장단점이 있으므로 환자마다 수술 전 어디를 절개할지 결정하게 됩니다. 물론대부분 상처를 작게 남기는 수술이 가능하지만, 추가적으로 동반된 다른 이상도 함께 수술해 줘야 하는경우에는 다른 환자보다 더 많이 절개할 수도 있습니다.
따라서 각 환자마다 다른 특성과 수술의 안전성을 무엇보다 우선 고려해야 합니다. 수술 시기는 보통 2~5세가 좋습니다. 그보다 어린 나이에는 심방중격 결손만으로는 크게 문제되지 않지만, 이시기 이후까지 기다려도 결손이 더 작아지거나 자연 폐쇄되지 않는다면 바로 수술해야 합니다. 이 시기를놓치면 결손이 급속히 커질 수 있습니다
▪ 기구를 이용한 심도자 검사술
다리 정맥을 통해 긴 도관을 심장에 삽입하고 이 도관을 통해 특수하게 고안된 폐쇄 기구를 넣어서 구멍을막습니다. 약 6개월 경과하면 기구 위로 새 살이 돋게 됩니다. 일반적으로 어린아이에게 심도자 검사술을 시행할 때에는 정맥 마취로 재운 뒤 검사를 하게 됩니다.
심도자 검사로 진단한 후 기구를 삽입하는 단계부터는 식도로 내시경처럼 심초음파 탐촉자를 넣어 경식도 심초음파를보고 결손의 정확한 크기, 개수, 위치 등 특성을 다시 확인한후 기구를 삽입하게 됩니다.
이 단계에서는 대개 기관 삽입을 통한 전신 마취가 필요하며, 보통시술 시간은 30분가량 소요됩니다. 최근 경식도 초음파 대신혈관을 통한 심장내 초음파를 이용하기도 합니다. 그러나 비용이 많이 들고 소아에게 사용하려면 비교적굵은 유도관을 하나 더 사용해야 하므로 현실적으로 아직은 권할 만하지 않습니다.
기구를 이용한 치료는 2차공 결손의 대부분과 정맥동 결손 일부에적용합니다. 그러나 2차공 결손이라도 지나치게 결손이 큰경우, 결손이 주변 구조물과 너무 가까운 경우, 그리고 결손주변부 길이가 짧은 경우 등 상황에 따라 제한 요인이 있습니다. 다행인 것은 시술 경험이 축적되면서과거에는 기구를 이용한 치료가 불가능하다고 여겨졌던 결손들 중 적지 않은 부분들까지 안전하게 치료되고 그 영역이 점차 확대되고 있다는 점입니다.
기구를 이용한 치료도 수술하는 경우와 같이 환자의 체중이 10kg 정도되었을 때 시행하는 것이 좋습니다. 아주 드물지만, 돌이안 된 영아에게서 심부전이 나타난다면 기구보다는 수술이 더 좋습니다.
아주 작은 아이에게 기구 폐쇄를 하지 않는 이유는, 기구의 특성상작은 기구일수록 직접적으로 결손을 막는 부분보다는 상대적으로 주변 조직을 건드리는 면이 더 많고, 기구자체가 심장에 비해 너무 크기 때문입니다. 물론 작은 영아들의 시술도 성공한 예가 보고되어 있습니다.
기구를 이용한 시술 후 심장에 남은 기구는 이물질에 해당하므로, 새살이돋아서 그 위를 덮기 전까지는 혈전(피떡)이 생기는 장소가될 수 있습니다. 이에 따른 합병증을 막기 위해 혈소판의 응고 기능을 감소시키는 저용량 아스피린을 하루한 번씩 약 6개월간 복용하도록 합니다.
이 정도 용량이라면 장기간 사용하더라도 아스피린에 의한 부작용은 매우 드물다고 알려져 있습니다. 혈전이 생기는 합병증은 기구 폐쇄뿐 아니라 특히 특수천을 사용하는 경우에는 수술 후에도 발생할 수 있습니다.
▪ 예후
거의 100%에 가까운 수술 성공률 및 생존율을 보이나 수술 전에 이미 합병증이 있었던 40대 이후의 성인 환자들에게서는 수술의 위험과 후유증이 다소 증가합니다. 성인이 된 후에 수술하게 되면 심방 부정맥, 우심실 기능 부전, 승모판 역류와 같은 문제가 지속될 수 있습니다.
또한 수술 전에 폐동맥 고혈압이 있던 성인 환자는 성공적인 수술 후에도 폐동맥 고혈압이 없어지지 않고 지속되어 폐혈관의 폐쇄성 변화가 계속 진행될 수도 있습니다.
