정의
신체의 여러 동맥(산소가 풍부한 혈액을 신체 부위로 공급하는혈관)들에 염증과 괴사를 일으키는 만성염증성질병입니다(전층동맥염: panarteritis). 알갱이 같은 물질과 비정상적으로 큰 세포들(거대세포들: giant cell)이 동맥의 탄성막 부위에 쌓여 생깁니다.
거대세포동맥염은 목, 상체 부위, 팔 등에 혈액을 공급하는 동맥들에 영향을 줄 수 있으나 머리부위 동맥 특히 옆머리 쪽(측두부위)의 동맥이 가장 빈번하게 침범을 받아 옆머리동맥염(측두동맥염)이라고 불리기도 합니다.드물기는 하지만 정맥도 거대세포동맥염에 침범을 받을 수 있습니다.
거대세포동맥염으로 두통, 근육통, 발열, 턱의 통증, 시력이흐려지거나 물체가 두 개로 보이는 증상 등을 경험할 수 있습니다. 가장 심각한 합병증으로 시력 상실이있고 드물지만 뇌졸중이 있습니다.
1) 이런 문제들은 동맥에 부종이 생겨 눈과 뇌로 가야 하는혈류의 장애로 일어날 수 있습니다. 거대세포동맥염은 다른 감염 질병인 류머티즘성다발성근육통(polymyalgia rheumatica)과 밀접한 관계가 있다고 알려져 있습니다. 의학 문헌에서는 이 두 질병은 동일 질병 과정에서 발생되어 변형으로 일어났다고 설명하고 있습니다. 거대세포동맥염 환자들의 약 25%가 류머티즘성다발성근육통(polymyalgia rheumatica)을 가지고 있다고 합니다.
2) 그러나 이 두 질병의 정확한 연관성은 완전하게 밝혀지지않았습니다. 거대세포동맥염은 염증성질병으로 남성보다 여성이 두 배나 많이 영향을 받습니다. 나이가 이 질병의 가장 중요한 위험인자인데 일반적으로 50세에서 90세 사이에서 발병합니다. 평균발병 나이는 약 70세입니다. 거대세포동맥염은 신체의 면역체계가 건강한 조직을 침범할때 발생하는 자가면역병으로 생각되고 있으나 질병의 정확한 원인은 완전하게 알려져 있지는 않습니다.
원인
거대세포동맥염의 원인은 유전, 감염, 또는 자가면역체제와 연관이 있다고 추정하고 있으나 정확하게 알려지지는 않았습니다. 자가면역병은 이물질이나 몸속에 들어온 다른 유기체들에 대한 인간의 자연스러운 방어체제들이 원인을 알 수 없는이유로 건강한 조직을 공격할 때 발생합니다.
거대세포동맥염의 가족 사례들도 보고되고 있습니다. 의학 연구에의하면 거대세포동맥염을 가진 일부는 이 질병에 대한 유전적 소인이 있을 수 있다고 합니다. 유전적 소인이란한 질병에 관한 유전자를 가지고 있으나 환경 요인이 그 질병을 촉발하지 않는 한 그 질병이 나타나지 않는 것을 의미합니다.
증상
거대세포동맥염의 증상들은 점차적으로 시작될 때도 있고, 갑자기시작될 때도 있으며, 감기의 증상들과 유사할 수 있습니다. 증상들로는특히 아침이나 오랫동안 쉬고 난 후 오는 미열, 근육통, 경미한빈혈 그리고 심한 경직들이 있을 수 있습니다.
일부의 사람들은 기침, 인후통,그리고 쉰 목소리 등을 포함하는 호흡기 증상들을 호소할 때도 있어, 일반적인 호흡기 염증들과자주 혼동되어, 거대세포동맥염을 진단하기가 어렵습니다. 거대세포동맥염의가장 일반적인 증상은 머리의 통증과 두피의 압통(tenderness)으로 대부분 양쪽 옆머리의 관자놀이(측두부위(temporal area)에서 일어납니다.
1) 물론 어떤 때는 한쪽 옆머리나 앞머리 쪽에서도 나타날 수있습니다. 관자놀이에 격렬하고 주기적인 박동과 찌르는 아픔은 두피에 발적, 부종, 그리고 압통을 자주 동반합니다. 붉어진 두피부위는 민감해지고, 옆머리동맥들이 두피 아래에서 꼬여결절을 나타낼 수 있습니다. 또한 가끔 턱에 통증이 나타나고 어떤 때는 씹는 것이 어려울 수 있습니다.
다른 증상들로는 시야가 흐려지고 물체가 두 개로 보이는 등 눈과 시력의 장애(망막 혈관 질병)를 동반한 증상들이 있습니다. 약 50퍼센트 사람들이 다양한 시력증상들을 경험할 수 있고, 이들 중 10퍼센트의 사람들이 정도가 다른 시력상실과 실명합니다.
거대세포동맥염이 중간 크기의 혈관들이나 큰 혈관들(즉, 심장동맥, 경동맥, 빗장밑동맥(쇄골하동맥), 허파동맥(폐동맥), 그리고 창자간막동맥들)에 침범하게 되면, 심각한 합병증으로 진행될 수 있습니다. 합병증으로는 실명, 뇌졸중(뇌혈관 사고), 심장에서혈액을 공급받는 동맥의 폐색(심장동맥 폐색), 그리고 팔과하지로 가는 신선한 혈액공급이 부족할 수도 있습니다.
동맥염의 드문 형태인 류머티즘성다발성근육통은 등 아래 부위, 넓적다리, 목, 어깨, 그리고 엉덩이에도영향을 줄 수 있습니다. 증상으로는 아침에 가장 심해지는 강직(뻣뻣함)이 나타날 수 있습니다. 특히 무릎에 발생하는 관절염증(윤활막염)이 일반적입니다. 의학문헌에서류머티즘성다발성근육통과 거대세포동맥염이 실제로 같은 질병이거나 두 질병이 관련 있는지 등에 대해서 다소 논란이 있습니다.
진단
거대세포동맥염 진단은 어려울 수 있는데 이는 초기 증상들이 다른 일반적인 증상들과 비슷하기 때문입니다. 환자들의 증상과 과거 의료기록과 신체사정, 특히 옆머리동맥들의 세심한관찰을 통한 임상평가가 필요합니다. 그리고 거대 세포동맥염의 진단을 돕기 위해 다음과 같은 검사를 합니다.
1)혈액검사(blood tests)
특수한 혈액검사인 적혈구 침강속도 수치(ErythrocyteSedimentation Rate, ESR) 증가(moderate to >100mm/h)가일반적이지만 약 3%에서는 정상일 때도 있습니다. 4) C반응성단백질(C-reactive protein, CRP)은 염증이 존재할 때 증가하게 되는데 이는 내재되어 있는 염증 과정을나타냅니다. 급성기에는 대부분 환자들에서 약간의 빈혈 증상도 나타납니다.
2)혈관조영술(angiography)
방사선을 이용해 혈관을 검사하는 것을 말합니다. 유연한 도관(카테터: catheter)을 혈관에 넣고 조영제를 사용해 혈관을 볼수 있게 하는 검사입니다. 몇몇 환자들은 침범 받은 두피 부위에 특수한 조영제를 사용하는 혈관조영술을실시합니다. 이 검사는 옆머리동맥들이 막혔거나 좁아져 있는(협착증: stenosis) 특이한 부분을 보여 줍니다.
3)생검(biopsy)
어떤 장기 일부를 떼어낸 후 현미경을 이용해 조직 세포의 상태를 직접 관찰하는 것을 말합니다. 조직표본들은 일반적으로 가장 꼬여 결절이 있어 보이는 동맥부위에서 채취합니다.조직표본의 현미경 검사로 비정상적으로 큰 세포들, 과립물질(육아종성염증), 그리고 조직손실(국소적괴사)의 존재 여부를 알 수 있습니다.
치료
거대세포동맥염의 치료는 진단이 의심될 때 시작해야 합니다. 신속하게치료해 실명, 심장동맥의 폐색 등과 같은 심각한 합병증을 피하고자 하는 것입니다. 고용량의 코르티코스테로이드(하루에 프레디니손 60~70mg)로 초기 국소적 증상 및 전신적인 증상들을 조절할 수 있습니다.
이 치료는 증상이 가라앉고 혈액검사(ESR)가 정상으로 돌아올때까지 지속하는데 일반적으로 2주에서 4주 정도에 걸립니다. 스테로이드 치료는 보통 약 2년이나 그 이상 약의 용량을 점차적으로줄여가며 계속하는데, 적은 용량의 치료는 거대세포동맥염의 재발 위험을 줄여주는 데 도움이 됩니다.
이때 적혈구 침강속도(ESR) 검사 같은 혈액검사를 주기적으로실시해 거대세포동맥염의 활동을 관찰할 수 있습니다. 증상들의 재발, 특히두통과 함께 적혈구 침강속도가 올라가면 이는 보통 질병의 재발을 알리는 신호입니다.
