정의
가운데 귀에 비정상적인 스폰지와 같은 뼈가 서서히 형성되는 질환으로 음파의 진동을 저해하여 청각을 상실하게 만든다.
원인
유전과 관계가 있으며 흔히 가족적으로 발생한다. 사춘기 젊은 여성에게도 많이 발생하며, 연령은 20-30대에 압도적으로 많고 10세 이전이나 40세 이후에는 극히 드물다. 지역적으로는 한국을 비롯한 동양권에서는 드물고, 백인에게 다발한다. 양측성이 많다.
증상
대부분이(80-90%) 전정창(oval window)의 전상연,즉 등골(stapes)의 전각에 발생하여, 진행성 전음성 난청을 일으키며 심한 이명이 수반된다. 또한 진행기에는 윌리스착청이 나타나는데,이것은 환자가 소음환경에서 소음보다 강한 음을 잘 듣게 되는 현상이다.
치료
치료로는 등골가동술, 등골적출술 등의 수술이 유일한 치료법이다. 등골적출술 후 여러 가지 형태의 대용 등골이 사용되며, 성공하면 쳥력은 회복된다.
합병증
치료를 하지 않으면 10~15년 내에 청각이 상실된다. 어린 환자일수록 청각상실 속도가 더욱 빠르다.
질환 관리법
수술 후 합병증을 예방하기 위해 1주일간은 코를 풀지 말아야 한다. 감기 기관지염과 같은 호흡기 감염증 환자와는 접촉을 피하고 귀가 추위에 노출되지 않도록 보호해준다. 구부리거나 짐을 들거나 힘을 주는 등 어지러움증을 유발하는 행동은 피하고 6개월 간 또는 완전히 치료될 때까지 소음이나 갑작스런 압력의 변화를 피한다.
