정의
조직 내 니아신이나 그 전구체인 트립토판(Tryptophan)이부족하여 여러 기관에 병변(병 때문에 일어나는 생체의 변화)을나타내는 영양 장애에 의한 질환으로 피부염(Dermatitis), 설사(Diarrhea), 치매(Dementia)와 치료하지 않는 경우에는사망(Death)을 초래하는 4D를 특징으로 합니다.
니아신 결핍증의 다른 명칭인 펠라그라(Pellagra)라는 말의어원은 피부를 뜻하는 이탈리아어 ‘pelle’와 거칠다는 의미인‘agra’의 합성어로서, 즉 ‘두껍고 거친피부’라는 뜻입니다. 니아신 결핍증은 중국, 아프리카, 인도 등과 같이 옥수수를 주식으로 하는 지역에서 흔하고, 서구 선진국에서 산발적으로 발생하는 니아신 결핍증은 주로 알코올 중독증, 거식증, 마약 중독자에게 발생한다고 알려져 있습니다.
국내에서 보고된 대부분의 증례는 알코올 중독증과 관련 있고, 고아원의정신박약 아이들에게서 보고된 바 있었으며, 폐결핵 치료 중 이소니아지드(Isoniazid)에 의해 발생한 1예가 있었습니다.
원인
니아신 결핍증의 발생 기전은 원발성(다른 원인에 의해서 질병이생기는 것이 아니라, 그 자체가 질병인 성질)과 속발성(어떤 병이 다른 병에 바로 이어서 생기는 특성)으로 구분할 수 있습니다. 원발성 니아신 결핍증은 니아신 혹은 그 전구체인 트립토판이 세포 내에서 결핍되거나 부족해짐에 따라 발생합니다.
니아신은 세포의 적절한 기능과 대사에 필수적인 성분으로, 특히코엔자임 1(coenzyme Ⅰ)과 코엔자임 2(coenzyme Ⅱ)에필수 성분으로 알려져 있습니다. 속발성 니아신 결핍증은 장기간의 설사,거식증, 만성 알코올 중독, 만성 대장염, 심한 궤양성 대장염, 간경화, 칼시노이드종양, 하르트누프(Hartnup) 증후군(장, 신장에서 트립토판 흡수의 선천적 장애), 위장관 결핵, 면역결핍바이러스(HIV)감염과 관련되어 발생할 수 있습니다.
이 외에도 5-플루러유러실(5-fluorouracil),이소니아지드(Isoniazid), 에티오나미드(Ethionamide),피라지나미드(Pyrazinamide), 페노바르비탈(Phenobarbital),6-메르캅토퓨린(6-mercaptopurine), 하이단토인스(Hydantoins), 클로람페니콜(Chloramphenicol) 등의약제에 의해서 속발성 니아신 결핍증이 유발될 수 있습니다.
증상
얼굴, 목, 손목, 가슴 부위, 손등과 같이 주로 햇빛에 노출되는 부위에 대칭적인 홍반이통증과 함께 나타나기 시작합니다. 시간이 경과함에 따라 수포가 발생하기도 하고 결국 표피가 벗겨지고경계가 명확한 색소 침착반으로 남습니다. 목의 홍반(Casalsnecklace)과 코를 중심으로 얼굴에 보이는 홍반(pellagrins nose)은 임상적으로중요한 단서가 됩니다. 소화기, 신경계 증상으로 설사와 치매 증상을 보이는 것이 특징이며 점차 진행하는 경우에는 사망에 이르기도 합니다.
진단
치료
부족한 니아신 혹은 니코틴아마이드(Nicotinamide)를보충하는 것이 중요하며, 급성기에 성인은 하루 니코틴아마이드300~500㎎을 수일간 먹거나 주요 증상이 호전될 때까지 복용해야 합니다. 급성기가 지나면모든 피부 증상이 호전될 때까지 니코틴아마이드를 50㎎씩 하루 3~4회먹습니다.
급성기의 환자는 악물요법과 병행하여 충분한 휴식을 취해야 하며, 알코올과햇빛 노출을 피해야 하고, 설사를 할 때에는 수분과 전해질의 불균형을 교정해야 합니다. 또한 단백질과 니아신이 풍부한 달걀, 쇠고기, 땅콩 등의 음식을 먹는 것도 도움이 됩니다.
