변형된 여포간 B림프구로부터 생겼다고 믿어지는 공격적 B세포 림프종으로서 많은 경우에 기존 면역질환, 즉 쇼그렌 증후군, 홍반성 루푸스, 하시모 도갑상선염과 관련이 있으며 또한 면역억제상태와도관련이 있다.