정의
후천성무과립구증(후천무과립세포증, acquired agranulocytosis)은 세포독성약물, 조혈세포의대사를 억제하는 약물, 면역학적 손상, 방사선 조사, 골수가 암세포나 섬유조직으로 대체되는 현상, 비타민 B12나 엽산의 결핍 등 외부 요인에 의해 백혈구의 한 종류인 과립구(granulocyte)가심각하게 감소하는 혈액병입니다. 가장 흔한 요인은 바이러스 감염입니다.
원인
골수의 기능을 억제하는 여러 가지 화학물질이나 약물들이 무과립세포증의 원인이 됩니다. 여기에는 대부분의 항암제, 비스테로이드성 항염증제(NSAIDs), 일부 항정신성 약제 등이 있으며 이들 약제가 골수 기능 저하에 영향을 미치는 정도는 사람마다차이가 납니다.
과립구의 형성을 방해하는 약물로는 메토트렉세이트(methotrexate)와시타라빈(cytarabine) 등 대부분의 항암제가 관련이 있고, 다음약물들을 사용하는 환자들 중 일부는 과립구감소증을 초래할 수 있습니다.
여기에는 항경련제인 페니토인(phenytoin), 발프로익산(valproic acid), 카바마제핀(carbamazepine), 항말라리아제인피리메타민(pyrimethamine), 비스테로이드성 항염증제인 페닐부타존(phenylbutazone)이나 금염(gold salts), 설파제인설파피리딘(sulfapyridine), 진통제인 아미노피린(aminopyrine)이나유기수은 이뇨제인 메랄루라이드(meralluride)와 같은 약물 등이 있습니다.
약물에 의한 후천성무과립증의 경우 만성면역성 무과립구증과 다르게 10%가량의환자들이 사망하게 됩니다. 어떤 경우 약물과 화학 물질이 면역 체계를 자극할 때도 있습니다. 금(gold), 항갑상샘 약물, 퀴니딘(quinidine) 등의 약물을 섭취했을 때는 과립구를 억제하는 항체가 생성돼 과립구감소증을 초래할 수 있습니다.
또한 약물과 화학물질 이외에 장티푸스, 파라티푸스, 야토병에서도 백혈구 감소증이 일어나며, 악성종양의 골수 침윤 등에의해서도 일어나고, 비타민 B12나 엽산 부족으로 과립구조혈세포의핵산합성이 억제돼 비효과적인 과립구조혈이 생기고 이러한 과립구들이 골수 내에서 파괴돼 백혈구 감소증이 일어납니다.
증상
첫 번째 증상으로 과립구 감소에 의해 유발되는 세균 감염에 의해 허약감,발열, 떨림, 심한 피로감을 보입니다. 또한 구강, 인후, 소화기계점막에 감염성 궤양이 생기며, 이로 인한 통증으로 음식물을 삼키기 어렵게 됩니다.
만일 호중구감소증을 치료하지 않으면 세균은 전신에 감염증을 일으켜 패혈증과 이에 따른 쇼크와 같은 심각한합병증을 초래할 수도 있습니다. 만성 후천성무과립구증(chronicacquired agranulocytosis)인 경우는 구강과 만성적인 잇몸 염증 및 다른 전신 감염증상이 규칙적으로 재발합니다.
진단
감기와 같은 사소하지만 반복되는 감염을 보이는 경우 혈액 검사를 통해 백혈구의 감소 여부를 확인할 수 있으며, 백혈구 감소의 원인을 찾기 위해 철저한 질병력과 약물 복용 기록 등을 확인해야 합니다. 원인을 잘 모를 때는 다른 질병과의 감별 진단을 위해 골수 검사가 필요할 수 있습니다. 무과립구증을 일으킬 위험이 높은 약물을 복용하는 환자는 규칙적으로 혈액검사를 해야 합니다.
치료
무과립구증의 치료는 이 병의 원인이 되는 약물 및 유발 요소들을 제거하는 것이 필요하지만 감소한 호중구치를높여 주거나 감염치료를 위해 항생제를 이용할 수 있습니다. 호중성구감소증의 치료제로 과립구-집락자극인자(granulocyte colony-stimulatingfactor, grasin, neutrogin)을 이용할 수 있습니다.
이들은 DNA 재조합 기술로 만든 것으로 호중구의 증식과 분화를자극해 혈중 호중구 수치를 높여 면역력 회복을 돕습니다. 과립구-집락자극인자는호중구 감소증의 기간을 단축시켜 감염의 위험을 낮춥니다.
과립구-집락자극인자 사용으로 전신의 통증이 발생할 때는 아세트아미노펜(acetaminophen)의 투여가 통증 완화에 도움이 됩니다. 감염증이생겼을 때는 적절한 항생제를 이용해 치료하는데, 여러 가지 병원균에 약할 수 있으므로 발열 시에는 광범위항생제의 투여가 필요합니다.
심한 감염 시에는 패혈증이 일어나 쇼크가 나타날 수 있는데 이러한 쇼크 증상을 조절하기 위해 코르티코스테로이드를사용하기도 합니다. 그러나 스테로이드 약물은 감염의 증상을 감추어 감염이 심각하게 악화시킬 위험이 있으므로무과립구증에는 매우 신중하게 사용해야 합니다.
무과립구증으로 면역력이 심하게 감소된 때는 건강한 사람의 혈액으로부터 얻어진 면역 성분인 감마글로불린을정맥 주입해 일시적으로 면역력을 키워줄 수 있습니다. 감염에 의해 생긴 구강과 인후의 궤양은 소금물이나과산화수소수(hydrogen peroxide), 혹은 클로르헥사메딘(hexamedin)으로입안을 헹구어 주면 가라앉습니다. 항진균제인 니스타틴(nystatin)입안 헹굼제는 칸디다증에 의한 아구창 등의 진균감염증 치료에 사용합니다.
구강이나 위장의 급성 염증 시에는 궤양에 의한 통증을 줄여주기 위해 반고형식이나 유동식을 섭취하는 것이좋습니다. 만성과립구감소증(chronic granulocytopenia)이있을 때는 감염이 심각하게 악화되기 쉬우므로 병원을 방문해 즉시 치료를 받도록 해야 합니다. 또한 감염의초기 증상과 전조증세를 알 수 있도록 교육해 필요시 즉각적인 의학적 도움을 찾을 수 있도록 사전 교육이 필요합니다.
만성 감염도 급성 감염과 치료 방법이 별반 다르지 않습니다. 심각하지않은 만성 감염의 치료를 위해, 또는 감염을 예방하기 위해 저용량의 항생제를 장기적으로 복용하는 환자들은복용중인 약제에 내성이 있는 세균에 의해 감염이 발생할 수 있으므로 주의 깊게 관찰해야 합니다.
