정의
특징적인 피부 병변과 진행성 근위부(몸의 중심에서 가까이 있는 곳) 근육 약화를 동반하는 전신성 혈관 병변으로서 소아에게 가장 흔한 염증성 근육 질환입니다.
원인
· 병태 생리
침범된 근육 내 혈관 내피 세포가 항원이나 면역 복합체 활성에 의해 손상을 받으면 모세혈관이 막히고 국소적인조직 경색이 초래되어 위축됩니다.
· 위험 요인
유전적으로 감수성이 있는 개체가 장바이러스나 A군 연쇄상 구균등에 감염되면 유발되는 것으로 보입니다.
증상
증상은 서서히 나타나며 전신 증상으로 피로감, 미열, 체중 감소와 보챔이 흔히 나타납니다. 특징적인 발진은 햇볕에 노출된부위를 중심으로 나타나기 때문에 주로 여름철에 많이 관찰되고, 약 2개월후 근위부 근육 약화가 뒤따릅니다. 안검(눈꺼풀) 주위에 자색 착색이 나타나고 안면과 안검 주위에 부종이 함께 발생할 수도 있습니다. 발진은 상체, 팔과 다리의 신전 부위, 발목의 내측, 둔부(엉덩이)에도 생길 수 있습니다.
병의 활동기에는 중수골과 지관절 주위 피부가 비대해지고 자색 구진(살갗에돋아나는 발진)이 나타나기 때문에 진단적 가치가 있습니다. 근위부근육 약화는 서서히 진행하여 처음에는 알기가 힘드나 계단을 오르거나 머리를 빗을 때 힘들어 하거나 앉았다 일어서는 데 자신의 몸을 이용하는 Gower sign을 보일 경우 인식할 수 있습니다.
진단
특징적인 발진이 조기 진단에 도움을 주나 전신성 홍반성 루푸스, 경피증과 같은 다른 결체 조직 질환과의 구별이 필요합니다. 근 약화가 첫 증상으로 나타날 경우 급성 바이러스 근염, 근이양증, 근무력증, Gullain-Barre 증후군 등과의 구별이 필요합니다.
치료
최근의 사망률은 3% 정도입니다. 적극적인 면역 억제 치료로 이 질환의 활성기가 과거 3.5년에서 1.5년으로 단축되었으며 전반적인 예후 또한 현저히 향상되었습니다.
질환 관리법
모든 어린이환자는 자외선 차단제를 사용해야 하며 골감소증(뼈가 줄어듦)과 골절(뼈가 부러짐)을 예방하기 위하여 비타민 D를 칼슘이 풍부한 식사와 함께 먹어야 합니다.
