정의
척수 아급성연합변성은 쇠약(weakness), 비정상적인 감각(abnormal sensations), 정신문제(mentalproblems), 시력장애(vision difficulties)를 포함하는 질병으로 척수아급성연합변성은 또한 리히트하임병(Lichtheims disease)으로도 알려져 있으며, 비타민 B12의 결핍으로 인해 등골(척수)의 외측 기둥(lateralcolumns)과 척수후 기둥(Posterior columns)의 변성을 야기합니다. 이것은 보통 악성 빈혈(pernicious anemia)과 연관됩니다.
원인
비타민 B12의 결핍으로 야기됩니다. 이 병은 주로 등골에 영향을 미치나 뇌, 눈의 신경과 말초신경의손상 또한 입힐 수 있습니다. 처음에는 신경계를 덮고 있는 수초(myelinsheath)에 손상을 입히는데, 이것은 신경 신호의 전달을 촉진하고, 이후에는 전체 신경 세포에 영향을 미칩니다.
비타민 B12의 결핍이 어떻게 신경 손상을 입히는지 명확하지않지만, 비타민 B12의 결핍으로 인해 비정상적인 지방산이세포와 신경 주위에 형성된다고 추정됩니다. 만일 창자에서 비타민B12가 흡수되지 않거나 악성빈혈, 크론병과 같은 작은창자 질병, 위창자 수술 후 야기될 수 있는 흡수장애 질병 등이 있을 때는 이 병의 위험성이 높습니다.
증상
증상들은 다음을 포함합니다.
ㆍ비정상적인 감각(저림;tingling, 무감각; numbness)
ㆍ다리, 팔이나 다른 부위의 약화
이런 증상들은 천천히 악화되고, 보통 신체의 양쪽에서 느껴집니다.
다른 증상들로는
ㆍ 둔하고(clumsiness), 뻣뻣하며(stiff), 서투른(awkward) 움직임
ㆍ 불안정한 걸음걸이(unsteady gait)
ㆍ 과민성(irritability), 무감동(apathy), 혼돈(confusion)이나 치매(dementia)와 같은 정신상태의 변화
ㆍ 시력 감소(decreased vision)
ㆍ 우울증(depression)
ㆍ 졸음증(sleepiness)
ㆍ 언어장애(speech impairment)
진단
세밀한 진찰이 필요한데, 보통 신체 양쪽 면의 근육 약화와 감각장애를검사합니다. 반사(reflexes)도 종종 비정상일 수 있으며, 근육들은 경직이 진행될 수 있습니다. 촉각, 통증이나 온도 감각이 감소할 수 있습니다. 정신상태는 경미한 건망증부터완전한 치매나 정신병에 이를 수 있습니다.
중증의 치매는 일반적이지 않으나, 일부 사례들에서 이 병의 첫번째 증상으로 나타나기도 합니다. 눈의 검사는 시신경염(opticneuritis) 소견을 볼 수 있는데, 신경 염증의 징후는 망막 검사에서 관찰할 수 있습니다. 또한 비정상적인 동공 반응, 시력감소와 다른 변화들이 있을 수 있습니다. 전체혈구계산(complete blood count, CBC)를 포함한혈액 검사는 빈혈이나 비타민 B12의 결핍을 진단하는 데 이용됩니다.
치료
초기 치료가 필요하며, 빨리 치료를 시작할수록 좋은 결과를 가져올수 있습니다. 비타민 B12 근육주사(injection)가 치료법이며, 증상이 재발하는 것을 막기 위해장기적으로 지속해야 합니다.
예후
환자들이 치료를 받기 전에 얼마나 오랜 기간 증상을 가지고 있었는지에 따라 다릅니다. 몇 주 안에 치료를 받으면, 보통 완전히 회복됩니다. 그러나 1~2달 이상 치료가 지연되면, 완전한 회복이 어렵습니다. 치료를 받지 않으면, 결과적으로 비가역적인 신경계 손상을 초래합니다.
