뇌의 드문 진행성 퇴행성 질환으로서 알츠하이머병과 대단히 비슷한 임상적 증상과 경과를 나타내나, 뚜렷이 다른 조직병리학적 소견을 가지고 있다. 피질위축의 전두엽과측두엽에 국한되어 있으며, 퇴행된 뉴론에는 구상의 세포질 내 사상봉입체를 함유하고 있다.