'08년도
크로이츠펠트-야콥병
(Creutzfeldt-Jacob Disease)
표본감시ㆍ관리 지침 개정
<
주요내용
>
□
질병관리본부(본부장 : 이종구)는 크로이츠펠트-야콥병(CJD)의 효율적인 관리대책 수립을 위해
‘08년도 크로이츠펠트-야콥병(CJD) 표본감시․관리지침을 개정했다고 밝혔다.
○
금번 개정된 주요
내용으로는 추적조사를 강화하기 위해 사례 조사 대상을 확대하여 종전 변종CJD의심사례에서 산발성 크로이츠펠트-야콥병(sCJD)을 포함한 CJD로
신고된 모든 환자로 확대하는 등 관리를 강화하였고
○
‘07년 7월 개정된 진단기준을 반영하여 기존에 가족성CJD를 유전형전파성해면양뇌병증으로 확대 개정하였다.
□
한편 질병관리본부는 ‘01년 CJD(vCJD포함)을 지정전염병으로 지정․고시, 신경과전문의가 근무하는 전국의 328개 의료기관을 대상 으로
표본감시의료기관을 지정하여 감시체계를 가동 중이며 ’07년에는 총 18건의 산발성CJD만이 신고되었다고 밝혔다.
□
주요
지침 개정사항
○
‘07.
7월 법정전염병 진단․신고기준 개정으로 가족성(유전성) 크로이츠펠트-야곱병을
유전형 전파성해면양뇌병증(TSE)으로 개정함에 따라 진단 및 분류기준 변경
-
vCJD 조기발견 강화를 위하여 신고대상자 범위 확대
○
시․도의
사례조사 대상을 종전 아형 미분류 크로이츠펠트-야곱병
및 변종 크로이츠펠트-야곱병에서,
산발성 크로이츠펠트-야곱병(sCJD)을
포함하여
CJD로 신고된 모든
환자로 확대
○
부검실적 향상을 목적으로 부검센터의 사업목적 및 지정기준과 부검시행 근거법령과 부검 시 정부
지원내용 수록
-
CJD의 확진을 위해 부검하는 시신의 운송비, 부검 후 처리비용 등 장례비 일부지원하는 사항을 홍보.
○
CJD가
희귀난치성질환으로 지정되어 의료비지원이 가능함을 홍보하기
위해 Helpline홈페이지
안내
○
서식
중 표본감시의료기관용 신고서와 시․군․구/시․도용 보고서로
분리하였으며, 프리온유전자 다형성 분석 등 기초연구의 활용 목적으로 연구참여 동의서 신설
<참고자료>
□
변종 크로이츠펠트 야콥병(v-CJD)란?
○
광우병(Mad Cow Disease)이란?
-
소에서
발생하는 전염성해면상뇌증(TSE, Transmissible Spongiform
Encephalopathy)으로
정식명칭은
소해면상뇌증(BSE,
Bovine Spongiform Encephalopathy)이라 함.
-
발병하면 미친 소처럼 행동한다고 하여 속칭 광우병으로 부름
-
‘80년대 중반 영국에서 최초 발생하였는데 TSE에 걸린 동물의 육골분을 소의 사료로 사용한 것이 원인으로 알려져 있음
○
변종CJD(인간 광우병)란?
-
광우병이
최초 발생한 영국에서 최초 발견된 질환으로 BSE감염
소의 골, 뇌 등을 섭취해서 감염되는 것으로 알려져 있음
-
정식 명칭은 변종 크로이츠펠트-야콥병(vCJD, variant Creutzfeldt-
Jakob
disease)으로 CJD(광우병과
무관한 퇴행성 뇌질환)와
증세가 유사하지만 발병원인, 임상경과들이 달라서 ‘변종’으로 명명됨
□ 변종
크로이츠펠트-야콥병(variant CJD)발생 현황
|
국가별 |
계 |
영국 |
프랑스 |
아일 랜드 |
미국 |
네덜 란드 |
캐나다 |
이탈 리아 |
일본 |
포르 투갈 |
사우디아라비아 |
스페인 |
|
환례수 |
200 |
164 |
21 |
4 |
3 |
2 |
1 |
1 |
1 |
1 |
1 |
1 |
(자료출처
:
:
CDC 2006.11)
□
두 질환(s-CJD/v-CJD)의 차이
|
구 분 |
산발성 크로이츠펠트-야곱병 |
변종 크로이츠펠트-야곱병 |
|
원 인 |
-잘 모름 |
-광우병에 걸린 쇠고기 섭취 |
|
임상경과 |
-사망 시 환자 평균 연령 60세 -사망까지 평균기간 8개월 -초기에 신경학적 이상 증상을 보이고 빠르게 악화됨. -약 5~10%환자는 가족력보이며 아밀 로이드 형성 전구단백질을 암호화하는 20번 염색체의 유전상 몇가지 돌연변이 를 보임 |
-사망 시 환자 평균연령 29세 -사망까지 평균기간 14개월 -초기에 정신과적인 증상이나 감각이상 등의 증상을 보이고 신경학적 증상은 후기에 나타나는 경우가 있음. - 전형적인 주기성 뇌파소견 보이지 않음 |
□
국내 크로아츠펠트-야콥병 연도별 보고현황
○
우리나라에서는 변종 크로이츠펠트-야콥병(속칭 인간광우병)의심환자 발생은 없으며, 퇴행성뇌질환의 일종인 크로이츠펠트-야콥병 감시현황은 다음과
같음
(단위
: 명)
