정의패짓병(Paget’s disease)은 주로 유두 및 유륜에서발생하는 상피내암의 일종으로, 특징적인 패짓세포를 보이는 질병입니다.관상피내암이나 침윤성 유방암을 동반할 수 있습니다. 패짓병은 유방에서 발생하는 유방 패짓병과유방 이외의 조직에서 발생하는 유방 외 패짓병으로 나눌 수…
정의유아성 흑색신경외배엽성 종양(MNTI : Melanotic neuroectodermaltumor of infancy)은 주로 신생아의 턱에 생기는 비교적 드문 골용해성-색소성종양입니다. 이 질병은 성장이 빠른 색소침착성 종양입니다. 93%가안면부에 발생하는 양성 종양이지만 2~7%는 악성 종양으로 보고되고 있습니다.…
정의유암종 증후군(carcinoid syndrome)은 유암종에의한 비정상적인 검사 결과와 증상, 신체적인 양상의 조합으로 이뤄진 질병입니다. 유암종은 다량의 세로토닌을 분비하는 종양입니다. 이 종양은 위장에서보통 발생하고, 간에 전이되기도 하며, 가끔 폐에서 발병하기도합니다. 유암종의 약…
정의유잉육종은 1921년 제임스 유잉(James Ewing)이 처음 기술한 악성 종양입니다. 주로 뼈에발생하며 소아와 청소년에게 골육종 다음으로 가장 흔한 골종양입니다. 뼈는 사지나 중심골격(척추, 골반 등)에 고르게발생합니다. 연부조직에서도 발생하고(extraosseous Ewingsarcoma), 흉곽에 생길 때에는 아스킨…
정의유전감각신경병(Hereditary Sensory Neuropathy;HSN)은 운동 신경의 침범은 일어나지 않고 감각신경 및 자율신경의 기능이 소실되어 나타나는 질환입니다. 유전감각신경병(HSN)은 유전감각자율신경병(Hereditary Sensory and Autonomic Neuropathy; HSAN)으로도 알려져 있습니다. 임상적으로나 유전적으로 다양한 원인 및 증상을…
정의유전성 과당 대사 장애는 세 가지 형태로 나뉩니다.ㆍ본태성 과당뇨증(Essential fructosuria): 경미한형태로 특별히 치료할 필요가 없다.ㆍ유전성 과당불내증(Hereditary fructoseintolerance: HFI)ㆍ유전성 과당-1, 6-디포스파타아제 결핍증(Hereditary Fructose-1,6-diphosphatase deficiency) → 이 두 가지는 치료할 수 있고…