큐라리노 증후군
정의1981년 귀도 큐라리노(GuidoCurrarino)라는 소아방사선과 의사는 부분적인 엉치뼈의 무형성, 항문직장 기형과 앞엉치뼈덩이를가진 질환을 정리했습니다. 큐라리노 증후군(Currarinosyndrome)은 다양한 표현형을 보입니다. 실제로 많은 경우 증상 없는 반엉치뼈만 보이기도하지만 일부에서는 완전한 항문직장 기형과 동반된…
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크로이츠펠트-야콥병 및 변종크로이츠펠트-야콥병
정의프리온이라는 감염성을 가진 단백질, 즉 변형 프리온 단백이 중추신경계에 축적되면서 중추신경계의 변성을 유발함으로써 신경학적 소견을 나타내는 병입니다. 원인인간을 포함한 여러 포유동물의 중추신경계에 나타나는 신경변성 질환인 전파성 해면양 뇌병증(transmissible spongiformencephalopathy :…
2017-01-01
크론카이트-카나다 증후군
정의위장관계의 광범위한 폴립증, 조갑(손, 발톱)의 이영양성변화, 탈모, 피부의 색소 침착 과다, 설사, 체중 감소, 복통및 영양 장애의 여타 합병증을 특징으로 하는 질환입니다. 1955년 크론카이트(Cronkhite)와 카나다(Canada)가 처음 보고한 이래로 전세계적으로 산발적인…
2017-01-01
크루종 병
정의유전질환으로 태어날 때부터 증상이 나타나거나 유아기 때 나타납니다. 크루즌병(Crouzon`s disease)의 특징은 두개골과 얼굴의 형성부전입니다. 이러한 기형은 경우에 따라 질환의 심각한 정도와 범위가 매우 다양하게 나타나고, 이는 한 가족 내에서도 마찬가지입니다.…
2017-01-01
크리-두-샤 증후군
정의크리-두-샤 증후군(5번 염색체 짧은 팔의 결손)은 5번염색체 단완의 다양한 크기의 결손(결실)에 의해 초래되는질환으로 1963년 르준(Lejeune) 등이 임상적, 세포유전학적 측면을 처음으로 기술했습니다. 출생아 1만5000~5만명당 1명꼴로태어나며, 후두결함으로 새된 단색성의 고양이 같은 울음소리를…
2017-01-01
크립토스포리디움증
정의1912년 티저(Tyzzer)에의해 마우스의 소장에서 발견, 기록된 원충(Cryptosporidiumparvum and C. hominis)으로서 작은와포자충이라고 불리며, 1976년에 인체감염이 처음 확인되었습니다. 정상인도 1~2주 계속 설사를하나, 특히 면역기능이 저하된 환자(AIDS, 백혈병, 골수암, 림프샘암 등)는극심한 설사와 탈수로…
2017-01-01
클로스트리듐퍼프리젠스감염증
정의1)형태학적 특성가스괴저균(Clostridium perfringens)은 그람양성, 운동성이 없는 혐기성의 아포 형성 간균입니다. (같은 속의 Clostridium tetani는 주변 편모를 가져 운동성이 있다) 아포는난원형으로 편재성이며 특징적으로 북채(drum stick) 모양을 합니다. 건강한 사람이나 동물의 장관…
2017-01-01
클리펠-트레노우네이-베버 증후군
정의피하 혈관종, 정맥류성 정맥,사지의 편측 비대를 3가지 특징으로 하는 드문 선천성 혈관 기형으로 1900년 클리펠(Klippel)과 트레노우네이(Trenaunay)가 처음 기술했습니다. 이후 파커스 베버(Parkes-Weber)가 동정맥루를 동반하는 유사한 예를 별도로 기술하여 동정맥루의 동반 여부에…
2017-01-01
클리펠-파일 증후군
정의선천성 경추 결합(congenital synostosis ofcervical spine; Klippel-Feil syndrome)은 2개 이상의 경추가선천성으로 융합되어 경부 운동 범위가 감소되고, 목이 짧아지며, 후경부의모발 선이 낮게 나타나는 비교적 드문 질환입니다. 최근에는 선천성 경추 유합이 있는…
2017-01-01
알레르기접촉피부염
정의자극접촉피부염이 자극물질에 노출됐으면 누구에게나 발생할 수 있는 피부염인데 반해 알레르기접촉피부염은 특정접촉항원에 감작된 사람이 그 접촉알레르기항원(알레르기 반응을 유발시키는 물질)에 다시 접촉했을 때 생기는 피부염입니다. 알레르기접촉피부염이 발생하기위한 조건으로는 접촉 항원, 감작 과정,…
2017-01-01