직업성 감염성 폐질환
정의우리나라에서 아직도 흔하며 여전히 주요 사망 원인으로 알려진 질병이 결핵입니다. 결핵은 결핵균에 의해 발생하지만 의료인 등 결핵균에 노출될 기회가 많은 경우 결핵에 감염되면 직업성 결핵으로볼 수 있습니다. 원인병원 종사자에게서 결핵이…
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진행성 골화성 섬유형성이상
정의진행성 골화성 섬유형성이상(FOP : fibrodysplasia ossificansprogressiva)은 태어날 때 손과 발의 기형을 동반하며 출생 후 근육, 근막, 건, 인대 등 전신의 결체조직에 뼈 형성이 발생하는 질병입니다. 발병률은 100만명 당 0.6명입니다. 이…
2017-01-01
진행성 핵상 마비
정의진행성으로 뇌피질 및 피질하 조직의 신경섬유 변성을 초래하는 드문 질병입니다. 이 질병에 걸리면 이상 타우 단백의 뇌 조직 침착이 일어납니다. 손상되는뇌 부위는 기저핵의 시상밑핵 및 흑질과 담창구, 뇌간의 중뇌 부위와…
2017-01-01
하트누프병
정의하트누프병(하르트누프 병, 하아트누프병, Hartnup disease)은 1950년대에 런던의하트누프(Hartnup) 가족 8명 중 4명에게 이 질병이 나타나면서 처음으로 알려진 대사질병입니다. 이병은 상염색체 열성으로 유전되며, 나타나는 증상은 니아신(niacin)결핍증인 펠라그라(pellagra)와 유사합니다. 니아신을 체내에서 이용 가능한…
2017-01-01
하부위장관촬영
설명개요하부위장관촬영 검사는 설사, 변비, 가는 변, 혈변, 복부의멍울, 체중감소, 복통, 복부불쾌감 등의 증상이 있을 때 필요하나, 정기적으로 3~5년에 1번 정도 필요합니다. 진단이 가능한 질병으로는 대장염, 대장궤양, 대장협착, 대장결핵, 대장게실, 창자중첩,…
2017-01-01
할러만-슈트라이프증후군
정의1893년 오드리(Audry)에의해 병의 일부가 기술된 후 1948년, 1950년 할러만(Hallermann)과 슈트라이프(Streiff) 등에 의해서 알려지게된 드문 병으로 현재까지 150여 명의 환자들이 문헌상에 보고됐습니다.여러 가지 다른 이름으로 불리고 있는 이 병은 머리얼굴(두개안면)부위의 기형과…
2017-01-01
할러포르덴-슈파츠병
정의할러포르덴-슈파츠병(Hallervorden-Spatzdisease)은 신경계의 진행적인 변성(신경변성질병)이특징인 매우 드문 신경 운동 유전병입니다. 최근에, 유전적원인 중 하나가 밝혀졌으나, 다른 원인 유전자의 발견 가능성도 많습니다. 이 병의 임상적인 진단을 받은 환자의 50%가 PANK2 유전자의 돌연변이를…
2017-01-01
항사구체기저막항체병
정의항사구체기저막항체병(anti-glomerular basementmembrane antibody disease)은 혈액에서 생성된 콩팥(신장) 토리(사구체)의 기저막에대한 항체가 토리 기저막에 결합해 신장조직에 심한 손상을 가져오고 이로 인해 급속히 콩팥기능(신장기능)이 악화되는 병을 말합니다. 특히 폐출혈을 동반할 때 이를 굿패스처(Goodpasture)증후군으로구분하기도 합니다.…
2017-01-01
항응고요법
설명개요정상인이 몸에 상처를 받아 출혈이 생기게 되면 신체 밖으로 나온 혈액은 응고돼 액체가 아닌 굳어진 덩어리가되는 것을 볼 수 있습니다. 이처럼 정상인의 혈액은 몸 밖으로 나온다든가 혈관 내에 이물질이 있게…
2017-01-01