2026년 08월 11일 (화)
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좌심발육부전증후군
정의선천적으로 나타나는 매우 드문 심장 기형 중 하나입니다.  1)심장에대해서 정상적인 심장은 네 개의 방을 가지고 있습니다. 위쪽에 있는두 개의 방은 심방이라고 부르며 심방벽이라고 알려진 섬유성 막으로 구분돼 있고, 오른쪽은 오른심방(우심방),…
발작야간혈색뇨증
정의발작야간혈색뇨증(Paroxymal octurnalemoglobinuria, PNH)은 환자의 적혈구가 민감해져서 혈장의 정상 성분에 의한 용혈이 비정상적으로 증가하는 후천성 질병으로임상 경과는 가벼운 것부터 심각해 생명을 위협하는 상태까지 다양합니다.  또한 증상 발현도 다양하게 나타나지만 전형적으로 용혈빈혈,…
발진열병원체
정의리케차 타이피(rickettsia typhi)는 발진티푸스균(R. prowazekii)과 형태, 크기, 염색성, 세포 내의 기생부위, 항원성까지도흡사하며, 특이혈청반응으로 감별할 수 있습니다. 크기는 0.25~0.3㎛×0.4~0.45㎛이며 다형성으로 구상, 단간상, 때로는 장간상을 나타냅니다.  리케차는 '마키아벨로(Gimenez)'염색법으로 염색할 때 적색으로 염색되며,…
방사선치료
설명개요1. 정의고에너지의 방사선을 이용해 암세포를 죽이는 치료를 말합니다. 여기서 방사선이란 에너지가 공간을 통해 전파되는 현상이나 전파를 매개하는 물질을 가리키며, 엑스선이 대표적인 예입니다.방사선치료는 수술, 항암화학요법과 함께 암치료의 3대 치료법 중 하나로,…
발러-게롤트증후군
정의발러-게롤트증후군(Baller-Geroldsyndrome)은 1950년 발러(Baller)와 1959년 게롤트(Gerold)에 의해 처음 소개됐으며 출생과 함께선천적으로 나타나는 매우 드문 유전병입니다. 이 병은 머리뼈(두개골)와 얼굴부위, 그리고 아래팔 뼈와 손뼈의 독특한 기형이 특징으로 머리뼈조기유합-요골무형성증으로도 불립니다.  발러-게롤트증후군을 가진 영아는…
베게너육아종증
정의신체 여러 부분의 혈관에 염증이 생기는 질병으로 특히 기도와 신장에 영향을 많이 미칩니다. 박테리아 감염을 동반해 코의 점막에 궤양이 생기고, 지속되는 콧물, 코곁굴(부비동)의 통증, 청력손실로도 이어지는 만성 중이염 등이 발생합니다.…
베르드니히-호프만병
정의베르드니히-호프만병(Werdnig-Hoffmandisease)은 척수성 근육위축 타입(spinal muscular atrophy)이며척수와 뇌간의 운동신경세포 손상으로 근육이 점차적으로 위축되는 신경근육계 희귀 유전질환 입니다. 이 질환은 제1형 척수성 근육위축(Spinal muscular atrophy type I: SMA1)이라고도하며 주로 영아기에 발병하고 척수성근육위축의 약…
베스트병: 난황형황반영양장애
정의베스트병: 난황형황반영양장애(Bestdisease: vitelliform macular dystrophy)는 1905년 프란츠베스트(Franz Best)에 의해 최초로 보고된 질병입니다. 대부분양측성으로 발생하고 일반적으로 아동기나 성인기에 발병하며 서서히 진행해 중심시력에 영향을 미치게 되는 상염색체 우성 유전을 하는 병입니다.  망막기능…
베크위트-비드만증후군
정의베크위트-비드만증후군(BWS)은성장 장애로 큰몸증(macrosomia), 큰혀증(macroglossia),특정 복강 장기의 비대(visceromegaly), 빌름스종양(Wilms tumor), 간모세포종(hepatoblastoma), 신경모세포종(neuroblastoma), 횡문근육종(rhabdomyosarcoma) 등의배아종(embryoma), 배꼽탈장(omphalocele), 신생아저혈당, 귀주름/귀오목, 부신피질거대세포, 신장 이상(수질형성이상, 콩팥석회증, 수질성 해면신, 신장비대)가특징입니다. 영아사망률이 거의 20% 정도이며 미숙아 합병증이주요 사망…
병리조직검사
설명개요모 대기업 과장 45세 A씨, 언제부터인지 거래 상담으로 말을 조금 오래 하면 마른기침이 나오더니, 오늘은기침 닦은 티슈에 피까지 조금 묻어 깜짝 놀라 병원을 찾습니다. 담당의사 말씀이, 성대에 물혹이 생긴 듯하지만…