정의발작야간혈색뇨증(Paroxymal octurnalemoglobinuria, PNH)은 환자의 적혈구가 민감해져서 혈장의 정상 성분에 의한 용혈이 비정상적으로 증가하는 후천성 질병으로임상 경과는 가벼운 것부터 심각해 생명을 위협하는 상태까지 다양합니다. 또한 증상 발현도 다양하게 나타나지만 전형적으로 용혈빈혈,…
정의리케차 타이피(rickettsia typhi)는 발진티푸스균(R. prowazekii)과 형태, 크기, 염색성, 세포 내의 기생부위, 항원성까지도흡사하며, 특이혈청반응으로 감별할 수 있습니다. 크기는 0.25~0.3㎛×0.4~0.45㎛이며 다형성으로 구상, 단간상, 때로는 장간상을 나타냅니다. 리케차는 '마키아벨로(Gimenez)'염색법으로 염색할 때 적색으로 염색되며,…
정의발러-게롤트증후군(Baller-Geroldsyndrome)은 1950년 발러(Baller)와 1959년 게롤트(Gerold)에 의해 처음 소개됐으며 출생과 함께선천적으로 나타나는 매우 드문 유전병입니다. 이 병은 머리뼈(두개골)와 얼굴부위, 그리고 아래팔 뼈와 손뼈의 독특한 기형이 특징으로 머리뼈조기유합-요골무형성증으로도 불립니다. 발러-게롤트증후군을 가진 영아는…
정의베스트병: 난황형황반영양장애(Bestdisease: vitelliform macular dystrophy)는 1905년 프란츠베스트(Franz Best)에 의해 최초로 보고된 질병입니다. 대부분양측성으로 발생하고 일반적으로 아동기나 성인기에 발병하며 서서히 진행해 중심시력에 영향을 미치게 되는 상염색체 우성 유전을 하는 병입니다. 망막기능…