부신피질기능저하증

부신피질에서 분비되는 스테로이드 호르몬인 코르티솔이나 알도스테론을 분비할 수 있는 능력이 저하되어 있는병을 말하며, 애디슨병이라고도 합니다. 부신피질 호르몬 중코르티솔은 스트레스 호르몬이라고 하여, 심한 신체적 또는 정신적 스트레스를 받는 경우에 우리 몸을 외부의해로운 자극으로부터 방어하기 위한 반응을 일으키는 데 중요한 역할을 합니다.

따라서 부신피질 기능저하증이 있거나, 장기간 스테로이드제를 사용하여부신의 기능이 억제되어 있는 경우에는 스트레스를 받았을 때 코르티솔 분비를 충분히 늘리지 못하므로 위험한 상태에 빠질 수도 있습니다.

원발성 부신피질기능저하증은 자가면역기전, 결핵 및 진균 감염, 전이성암, 부신 출혈 등 여러 원인에 의해 발생되며, 서구에서는 자가면역에 의한 경우가 75%로 가장 많고 결핵에 의한 경우는 약 25%정도로 추정되고 있다. 국내에서 정확한 통계는 없지만 일부 보고에서 결핵이 중요한 원인으로 알려져 있다.

부신피질기능저하증의 증상은 부신피질 기능 소실의 정도 및 속도에 따라 다양한 임상 양상을 보인다. 대략 부신피질의 약 90%이상이 파괴되어야 부신피질기능저하증의 증상이나타난다. 자가면역성 부신피질 기능저하증이나 부신을 침습하는 질환에 의한 경우 증상이 서서히 진행하나, 부신이 급격하게 파괴되거나 혹은 만성적인 경과 중 심한 스트레스, 외상, 중증 감염 등이 동반될 때 부신성 발증(adrenal crisis)을초래할 수 있다.

만성 부신피질기능저하증에서는 쇠약감, 피로, 식욕부진, 구역질, 구토, 체중 감소, 저혈압 등이 나타납니다. 부신 자체가 파괴되어 있는 1차성 부신피질기능저하증에서는 피부에색소가 침착되어 검어지는데, 햇빛에 노출되는 부위뿐만 아니라 입안의 점막이나 잇몸, 손바닥의 손금 등에도 나타나는 것이 특징입니다.

부신피질기능저하증을 가진 사람이 감염, 외상, 수술 등의 심한 신체적 스트레스가 발생하였을 때는 급성 부신피질 기능저하증이 나타날 수 있습니다. 그 증상은 구역질과 구토가 심해지고, 탈수, 복통, 저혈압, 발열, 쇼크, 의식 장애가 나타나기도 합니다. 급성 부신피질기능저하증은 바로 치료하지 않으면 사망할 수도 있는 응급 상황입니다.

전형적인 증상과 증후가 있는 경우 진단이 용이하나 초기에 주로 나타나는 피로감, 권태 등은 비특이적인 증상이므로 진단이 어려운 경우가 많다. 오심구토 체중감소 등과 같은 증상은 위장질환으로 오인하기 수비고, 항종양 치료제, 항말라리아제와 테트라사이클린, 페노티아진 등의 약물 사용은 피부의색소 침착을 일으키므로 감별이 필요하다.

혈색소증(Hemochromatosis)에서는 점막의 색소침착이없으며, Peutz-Jegher 증후군, 임신 및 방사선치료시에도 손톱 부위에 색소침착이 올 수 있다.

급성 부신피질기능저하증이 의심되는 경우에는 검사 결과를 기다릴 여유가 없이 바로 많은 양의 부신피질호르몬제를 투여하여 치료해야 합니다. 급한 위기를 넘겨서 회복되면 서서히 약을 줄이는데, 살아가는 데 꼭 필요한 만큼(생리적 용량)의 호르몬 보충 요법은 지속해야 합니다. 만성 부신피질기능저하증에서도 생리적 용량의 호르몬 보충 요법을 계속하고, 다른 질병이나 외상, 수술, 심한 스트레스 등의 상황에서는 일시적으로 호르몬 보충량을 늘려야 합니다.

급성 부신피질기능저하증은 쇼크, 저혈압, 탈수, 전해질 이상, 저혈당으로 사망할 수도 있습니다. 만성 부신피질 기능저하증도 다른 질병이나 외상, 수술, 심한 스트레스 등의 상황에서는 급성 부신피질 기능저하증이 나타날 수 있습니다.

1차성 부신피질기능저하증은 원인도 여러 가지가 있고 예방이 어려우나, 결핵에 의한 것은 폐결핵을 조기에 치료하면 줄일 수 있습니다. 2차성부신피질기능저하증을 예방하기 위해서는 가급적 스테로이드제를 사용을 피하거나, 용량 및 기간을 최소화해야합니다. 스테로이드제를 장기간 사용하다가 중단할 때에는 의사의 처방에 따라 용량을 천천히 줄이다가 끊어야합니다.

스테로이드제를 장기간 사용하다가 끊거나 줄이고 있는 경우나, 만성부신피질기능저하증이 있는 경우에는 심한 신체적 스트레스를 받는 상황에서 급성 부신피질 기능저하증이 발생할 수가 있습니다. 이를 예방하기 위해서는 의사와 상의하여 일시적으로 호르몬 보충량을 늘려야 합니다.