정의
주로 막창자꼬리에 발생하는 종양, 비교적 경계가 명확한 노란색을띠는 극히 드물고 침윤성장을 하며, 종양으로서 작은창자, 막창자꼬리를포함한 위창자관에 흔하지만 어떤 장기에도 생길 수 있다. 조직학적으로 신경내분비세포기원의 세포로 구성되고경우에 따라 serotonin을 분비하여 카르시노이드증후군을 일으킬 수 있다.
악성도는 보통이며, 전이하는 경우도 있다. 원발성 종양은 보통 앵두 크기의 결절이며 황색을 띤 회백색이다. 조직학적으로는크기가 균등하고 둥근 핵이 있는 작은 종양세포가 집단적으로 증식해 있다. 그 세포질에 도은법이라고 하는일종의 염색법을 행하면 은을 환원하는 과립이 증명된다.
원인
이것은 크롬 친화성 세포에서 기원하는 종양으로, 소장·충수·대장 등 위장관계에 발생하는 빈도가 높고 그밖에도 크롬 친화성세포가 존재하는 기관지·위·췌장·난소·흉선 등의 장기에 생기기도 한다. 이 종양은 단순한 종양 자체에 의한 증상뿐만 아니라, 악성종양(암)과 마찬가지로 국소전이 및 원격전이를 일으킬 수 있으며 세토닌(setonin), 카테콜라민(catecholamine), 칼리크레인(kallikrein) 등과 같은 호르몬성 물질을 만들어 내어 카르시노이드 증후군의 증상을 일으키케 된다.
증상
① 홍조 : 혈관확장이 홍조의 원인으로 알려져 있고, 종양세포에서 유리되는히스타민, 칼시토닌 등 유전자 관련 펩티드 등의 복합작용으로 발생된다고 알려져 있다. 알코올·카테콜라민·칼슘·펜타가스트린 등은 유발인자로 알려져 있다. 홍조는 임상적 양상에 의해 4가지로 분류할 수 있다.
첫째, 미만성 홍반성 홍조는 얼굴 뿐 아니라 등·복부·손바닥 피부에도 발생하는데, 발작적이고대개 2∼5분간 지속된다. 둘째, 진홍색 홍조는 안면 피부정맥의 확장, 모세혈관 확장증, 눈물과 안결막 충혈이 동반되는데, 오래 지속된 카르시노이드 증후군환자에게서 자주 볼 수 있다. 셋째, 선홍색 조각홍조는 위 카르시노이드에서 히스타민의 과다 유리와 관련된다. 넷째, 기관지 카르시노이드 환자에게서는 홍조와 안면 피부부종, 눈물과 침샘부종, 저혈압, 설사, 심계항진등이 동반되는데, 이것이 홍조반응의 가장 심한 형태이다.
② 설사 : 홍조 없이도 일어날 수 있다. 설사는 복통과 급박한 배변을 동반한물 같은 대변의 형태이며, 어떤 환자는 하루 20회 정도의점액성 대변을 본다. 설사는 증가된 장운동으로 나타나고, 세로토닌은장운동을 자극시키고 점액분비를 증가시킨다.
③ 복통 : 위장관 카르시노이드 환자에게 자주 발생하는 증상으로, 장운동의 항진에의한 것이다. 직장의 카르시노이드 종양이 대량으로 간 전이를 일으키면 발열과 통증이 나타난다.
④ 기관지 수축 : 카르시노이드 증후군 환자의 15∼20％ 정도에서 나타난다. 천식발작은 안면 홍조와 함께 나타나고, 타키키닌과 브라디키닌에 의해발생한다. 마취 중에도 기관지 수축이 나타날 수 있으며, 카테콜라민은기관지 수축을 더 악화시키므로 전신적으로 투여하면 안된다.
⑤ 카르시노이드 심질환 : 카르시노이드 종양에서 동반된 심질환은 유병률과 사망률을 증가시킨다. 카르시노이드증후군 환자의 70％ 정도에서 심질환이 나타난다. 가장 자주나타나는 증상은 삼첨판의 형태적·기능적 이상이다. 삼첨판의유두근이 단축되고, 섬유화가 나타나 판막의 운동이 제한을 받는다.
치료
카르시노이드 종양의 크기가 2㎝ 이하인 경우는 전이가 드물어서보통 단순 절제를 하고, 그 이상의 크기인 경우, 다른 장기에전이가 없는 경우에는 광범위 절제를 하며, 전이가 있는 경우에는 보존적 절제를 한다.
간 전이가 있는 경우에는 완전절제가 가능하면 근치절제술을 시행하고, 완전절제가불가능하더라도 카르시노이드 증후군의 증상의 완화 및 약물치료의 기간단축을 위해 고식적 수술을 고려한다. 카르시노이드증후군의 증상은 종양에서 분비되는 물질을 억제하는 약물치료를 함으로써 증상을 완화시킬 수 있다.
