2026년 07월 24일 (금)

폰 빌레브란트병

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정의

혈우병과 비슷한 유전성 출혈 이상으로 한쪽 부모한테만 이상 유전자를 물려받아도 발병한다.

원인

이 질환은 폰 빌레브란트 인자라고 불리는 물질이 혈액 내에 너무 적거나 아예 없을 때 발생한다. 폰 빌레브란트 인자는 응고인자 Ⅷ과 결합하고 있는 단백질로, 이것이 결핍되면 심한 출혈 증상을 보인다.

증상

폰 빌레브란트 병에 걸리면 쉽게 멍들고 코피가 자주 나며 월경량이 많아진다. 작은 상처에도 심한 출혈 증상을 보일 수 있다.

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