필레 병
정의필레병(Pyles disease)은 뼈몸통끝(골간단)의 재형성 과정에 결함이 생겨서 긴뼈의 뼈몸통끝이 넓어지는것을 특징으로 하기 때문에 ‘골간단형성이상’이라고도 합니다. 매우 드문 질환으로서 1997년까지도 30명 정도의 환자들만이 문헌에 보고되어 있었습니다. 1931년에 미국의 정형외과 의사인 필레…
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타루이병
정의타루이병은 근육과 적혈구 내에서 포스포프룩토키나아제(Phosphofructokinase)라는효소가 부족해서 나타나는 당원축적병(Glycogen storage disease)으로 이 효소가 부족해지면포도당이 에너지로 전환되지 못합니다. 이 효소 결핍이 운동 시 근육의 에너지양을 감소시킵니다. 타루이병은 심한 운동 후에 근육의 통증과…
2017-01-01
타운스-브록스 증후군
정의타운스(Townes)와 브록스(Brocks)가 1972년 처음 기술한, 매우 드문 유전적 질환입니다. 이 질환은 콩팥-귀-항문-노뼈(renal-ear-anal-radial, REAR) 증후군으로도알려져 있습니다. 노뼈는 아래팔에서 엄지손가락 쪽에 있는 긴 뼈를 말합니다. 주요한 증상은 귀의 구조와 청력, 손, 항문,…
2017-01-01
탈수 및 전해질 이상
정의1)체액의 구성우리 몸의 구성 성분 중 가장 많은 부분을 차지하는 것은 물(수분)입니다. 성별이나 나이, 지방함량에 따라 다르지만 체중의 45~80%가 물입니다. 신생아는체중의 75~80%가 물입니다. 하지만 생후 1년 동안 체액이 체중에서 차지하는…
2017-01-01
티아민 결핍증
정의티아민(비타민 B1)은 체내에서 티아민피로인산염으로 바뀌어 당 대사의 여러 단계에 관여하는 보조효소입니다. 인체 내에서는 합성되지 않으며, 체내 저장량이 많지 않아서 섭취가 부족하면 몇 주에서 몇 개월 만에 고심장박출 심부전 및 다발성…
2017-01-01
절개탈장
정의주로 복부 수술을 받은 환자의 복벽 절개 부위가 약해지면서 이곳을 통해 내장이 밀고 나와 탈장된 것을 말합니다. 절개탈장은 복부 수술환자의 증가와 함께 발생 사례가 지속적으로 늘고 있습니다.절개탈장이 발생한 부위에서는 수술흉터…
2017-01-01
특수병리검사
정의대부분의 암과 일부 감염성 및 염증성 질병의 확진을 위해서는 병리 검사가 필수입니다. 최근 질병과 종양의 분류가 매우 다양해지고 각 질병에 따른 특이한 치료법이 발전하면서 정확한 병리 진단의 중요성은더욱 증가하고 있습니다. 전통적으로…
2017-01-01
탈장(소아)
정의탈장은 복부의 내장이 원래의 위치에서 벗어나 삐져나와 있는 질병을 말합니다. 영어로는 헤르니아(Hernia)라고 합니다. 간, 소장(작은창자), 대장(큰창자) 같은복부 내장은 복막이라는 얇은 막에 싸여 있습니다. 그 주위를 둘러싸고 있는 근육과 근막, 피부를…
2017-01-01
특발성 폐섬유증
정의특발성 폐섬유화증(IPF : idiopathic pulmonaryfibrosis)은 원인도 모르게 폐포벽에 만성염증 세포들의 침윤과 함께 섬유모세포 및 교원질 침착이 증가돼 심한 폐 조직의 구조적변화를 야기하며, 점차 폐기능 장애가 심화돼 사망하게 되는 질병입니다. 아직까지는 효과적인…
2017-01-01