첼베거 증후군
정의첼베거 증후군(Zellweger syndrome)은 신생아 초기에심한 근무력증, 높은 이마, 넓은 대천문, 얼굴 중부의 발육부전, 녹내장, 각막혼탁, 백내장, 관절 구축,간비비대, 점상연골발육부전을 보이는 치명적인 질병입니다.원인은 과산화소체의 형성부전으로 인한 전반적인 기능 소실 때문입니다. 간…
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조기난소부전
정의조기난소부전은 40세 이전에 폐경과 거의 유사하게 난소의 기능이정지되는 것을 말합니다. 난소의 기능은 다음과 같습니다. 1.여성의 난소여성의 생식기관은 자궁, 난소,난관으로 구성돼 있습니다. 난소는 양쪽 아랫배에 하나씩 있는 분비샘입니다. 지지하는 힘줄에 의해 골반벽과…
2017-01-01
조류인플루엔자인체감염증
정의일반적으로 인플루엔자 바이러스는 단쇄, 나선형 RNA 바이러스로서 서로 다른 8개의 RNA분절로 구성돼 있습니다. 이들은 HA와 NA의 표면항원유전자와 6개의내부유전자로 나뉩니다. 이 가운데 대유행을 일으키는 것은 A형바이러스입니다. A형 바이러스는 표면 단백질 (HA,…
2017-01-01
조산
정의조산은 보통 임신기간을 기준으로 하여 20주 이후부터 36주6일까지의 분만을 말합니다. 조기진통은 전체분만의 6~15%이며, 국내에서는 매년 약 5만 명의 조산아가 발생합니다. 이 가운데 약 50%에서 신경학적 장애 등의 합병증이 남고 약…
2017-01-01
조혈모세포이식
설명개요조혈모세포이식(HSCT : hematopoietic stem celltransplantation)은 과거 골수를 활용하던 골수이식(BMT)의 영역을 넘어 현재는말초혈액(PB)과 제대혈(CB) 속에 존재하는 모든 형태의조혈모세포를 이식원으로 활용해 이식하는 것입니다. HSCT는 초기에는 조직적합성항원(HLA)이 일치하는 형제간에만 시행됐지만 이식 면역학의 발전으로…
2017-01-01
주기성 호중구 감소증
정의주기성 호중구 감소증은 주기적(약 21일)으로 호중구의 수치가 저하돼 증상이 재발되는 혈액 질병입니다. 중증 만성 호중구 감소증의 한 종류입니다. 호중구 감소 시기에 감염이반복되고 사망할 수 있습니다. 성인이 되면 반복성이 사라지고 만성호중구감소증…
2017-01-01
주베르 증후군
정의주베르 증후군(Joubert syndrome)은 임상적으로는근육 긴장 저하, 발달 지연, 운동실조, 불규칙적인 호흡 형태, 비정상적인 안구 운동 등을 동반합니다. 형태학적으로는 소뇌 충부의 저형성을 특징으로 하는 매우 드문 질병입니다. 주로상염색체 열성으로 유전합니다. 뇌 자기공명영상(MRI)…
2017-01-01
중격-시신경 형성이상
정의중격-시신경 형성이상은 10만명당 2명 정도의 낮은 유병률을 보이는 드문 선천성 질병입니다. 주로 5세 이전의 영유아기에 발견됩니다. 시신경 형성부전, 뇌량이나 투명 중격 등 중간선 뇌 이상 및 뇌하수체 형성부전에 의한 뇌하수체기능저하증을…
2017-01-01
중쇄 아실 조효소A 탈수소효소 결핍증
정의지방산 대사는 사립체에서 에너지 생성에 중요한 역할을 합니다. 장기간금식을 하면 지방산은 간에서 산화돼 케톤을 합성하고, 근육에서 산화돼 사람의 체내에서 필요로 하는 에너지의약 80%를 제공합니다. 운동을 지속적으로 오래 하는 경우에도지방산은 심장이나…
2017-01-01