비후성 날문협착증
정의우유가 내려가는 길인 위와 십이지장 사이의 날문부 근육이 비후돼 날문강이 길어지며 좁아져서 위에 있는 내용물이잘 통과되지 않고 구토를 유발하는 질병입니다. 토하는 것은 인체 방어기전의 하나로, 섭취된 독성 물질을 제거해 흡수를…
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선천성 기형
정의중추 신경계 선천성 기형(Congenital anomalies)은다음과 같이 분류됩니다.▶ Hydrocephalus 물뇌증(수두증) ▶ Congenital anomalies of skull and brain 머리뼈(두개골)와 뇌의 선천성 기형· Midline fusion defect(Dysraphism) 붙음 부전· Cranium bifidum and encephalocele 머리뼈갈림증, 뇌탈출증· Craniosynostosis 머리뼈붙음증· Arachnoid cyst…
2017-01-01
머리뼈갈림증
정의태생 4~6주 시기에 신경관의 정중선 폐쇄가 불완전하거나, 결손이 있는 붙음 부전이 머리에 발생하는 것을 머리뼈붙음부전이라고 합니다. 또머리뼈 결손으로 머리뼈 안에 있어야 할 내용물이 탈출된 기형을 낭성 이분머리뼈(이분두개), 머리뼈 안의 내용물이…
2017-01-01
머리뼈붙음증
정의머리뼈붙음증은 머리뼈 솔기(봉합선)의 조기 붙음(유합)으로인해 발생하는 머리뼈 모양의 변형을 말합니다. 침범되는 솔기에 따라 머리뼈 변형이 각기 달라 시상봉합유합증으로머리가 배를 뒤집은 모양을 보이는 주상두(舟狀頭)가 그 가운데 가장 흔합니다. 이 밖에 관상봉합유합증인…
2017-01-01
거미막 낭종
정의선천적으로 거미막의 발생 이상으로 인해 발생하는 뇌척수액을 포함하는 거미막으로 이뤄진 낭성질병입니다. 머리뼈 안에 발생하는 낭성질병 가운데 가장 흔하며, 대부분 20세 이전에 발견됩니다. 태생 7주경 뇌척수액의 생성으로 거미막 밑 공간이 발생할…
2017-01-01
아놀드키아리 기형
정의아놀드 키아리는 선천성 마름뇌(hindbrain) 기형에 대한연구에서 소뇌, 제4뇌실,뇌줄기가 뒤통수뼈큰구멍(대후두공)을 통해 하방전위되는 기형을 발견하고, 하방 전위되는 정도 및 임상 증상의 양상에 따라 3가지 유형으로 분류했습니다. 이를 키아리 기형이라고 합니다. ·Type 1 :…
2017-01-01
콩팥발육부전
정의선천성 콩팥 기형의 한 종류입니다. 한쪽이나 양쪽의 콩팥과 요관(수뇨관)이 없는 것을 말합니다. 양측성을포터 증후군이라고도 합니다. 특이한 얼굴 모양(귀가 낮고턱이 들어가 있으며 뾰족한 코를 보임)과 더불어 폐 형성 저하를 동반합니다. 이런…
2017-01-01
다낭성 콩팥형성이상
정의콩팥 형성 이상이란 뒤콩팥 조직의 이상분화에 의한 콩팥실질의 비정상적인 발육을 말합니다. 병리학적 소견상으로는 심한 콩팥 형성 이상을 보이는 때입니다. 원인매우 심한 형태의 콩팥겉질-피질의 형성이상을 보이면서 포도송이모양을 보이고 콩팥 기능은 없습니다.…
2017-01-01
용혈성 요독 증후군
정의급성 콩팥기능부전, 미세혈관병증 용혈빈혈과 혈소판 감소증을 특징으로하는 질병입니다. 원인· 감염성: 설사 연관형은 대장균이나 이질균에 오염된 음식, 음료, 우유, 물을 섭취해대장염이 발생하면서 시작됩니다.· 유전성: H인자의 돌연변이 또는 결핍, 폰빌레브란드 인자 분해…
2017-01-01