급성인두편도선염
정의급성상부호흡기감염증에 포함되는 질환으로 흔히 감기, 몸살, 독감이라고 합니다. 인두와 편도의 감염이 주를 이루지만 코, 후두, 기관 등의 감염성 질환도 포함됩니다. 원인병원체에 따른 증세의 차이가 거의 없어 구별이 어렵습니다. 대개바이러스에 의해…
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아가미-귀-콩팥증후군
정의1975년 멜닉(Melnick)이청력소실이 있으면서 새(鰓, 아가미,branchial)의 형성이상, 귀와 콩팥의 기형이 동반된 병을 보고하면서 아가미-귀-콩팥증후군(branchio-oto-renalsyndrome)으로 불리게 됐습니다. 아가미-귀-콩팥증후군은상염색체 우성 유전을 하는 매우 드문 병입니다. 이 병은 귀 앞(전이개)의 누공, 인후에서 목의 표면까지 비정상적인…
2017-01-01
아가미-눈-얼굴증후군
정의선천적인 매우 드문 유전병입니다. 2004년에 의학계 문헌에서오직 50개 정도의 사례가 보고됐습니다. 가장 일반적인 증상은목의 아래부위나 가슴의 윗부분에 혈관종(hemangiomatous)이 있거나 출생 때 저체중, 성장 지연, 정신지체 등입니다. 아가미-눈-얼굴증후군의특징은 입술갈림증(구순열, cleft lip)의…
2017-01-01
아급성경화성범뇌염
정의뇌의 염증을 동반하는 진행성 신경계 질병입니다. 대부분 홍역에걸린 지 2년에서 10년 후에 발병해 초기에는 기억력 감퇴, 자극과민성, 경련, 불수의적근육 운동, 행동 변화를 보이다가 신경계 퇴행에 이르게 됩니다. 홍역을 앓은 몇 년…
2017-01-01
아급성 괴사성 뇌병증
정의1951년 의사인 리(Leigh)에의해 처음 알려진 매우 드문 유전성 신경대사질병(Neurometabolic disorder)으로 뇌, 등골(척수), 시신경등의 중추신경계 변성이 특징적으로 나타납니다. 증상은 보통 생후 3개월∼2세에 나타나 빠르게 진행됩니다. 드물게 학령기나 청장년기에 증상이시작되기도 하는데, 이때는…
2017-01-01
아급성 연합변성
정의척수 아급성연합변성은 쇠약(weakness), 비정상적인 감각(abnormal sensations), 정신문제(mentalproblems), 시력장애(vision difficulties)를 포함하는 질병으로 척수아급성연합변성은 또한 리히트하임병(Lichtheims disease)으로도 알려져 있으며, 비타민 B12의 결핍으로 인해 등골(척수)의 외측 기둥(lateralcolumns)과 척수후 기둥(Posterior columns)의 변성을 야기합니다. 이것은…
2017-01-01
아급성 척수시신경병증
정의1955년경 일본의 몇 지역에서 특별한 신경학적 이상을 보이는환자들이 보고됐습니다. 이들은 초기증상으로 복통이나 설사 등 소화기증상을 보이다가 감각이나 운동장애가뒤따르고 때론 심한 시력장애를 보였습니다. 1964년 쓰바키(Tsubaki)등은 부검을 통해 이 환자들의 병변에서 신경변성…
2017-01-01
아놀드-키아리증후군
정의매우 드문 질병으로 태어날 때부터 뇌의 형성부전이 확실하게 나타납니다. 이병의 특징은 작은골(소뇌)의 일부분이 두뇌의 기저부를 통해척주관(척추강)으로 돌출돼 뇌와 등골(척수)이 만나는 곳에 이상이 생기는 것입니다. 이로 인해 척수액이 뇌로 가는 흐름이…
2017-01-01
아담스 올리버 증후군
정의손가락, 발가락, 팔과다리의 기형, 두피(scalp)에 결함이 나타나는 매우 드문유전병입니다. 증상은 개개인에 따라 매우 다양하게 나타납니다. 어떤환자는 증상이 매우 가벼운 반면 어떤 환자는 매우 심각하게 나타납니다. 이 병을 앓고 있는 영아들은…
2017-01-01