정의
머리와 목 부위의 림프절과 피하조직을 포함하는 부위에서 알려지지 않은 원인으로 인해 나타나는 양성의 만성염증 질환입니다. 1937년 중국 문헌에서 호산성 증식성 림프육아종으로 킴(Kim)과 제토(Szeto)에 의해 처음 보고됐고, 그 후 1948년 기무라(Kimura)에의해 서술됐습니다.
호산구 증가를 동반한 혈관림프증식증과 같은 질환이라는 논쟁이 있었으나 최근에는 임상과 조직 병리학적 특성을기준으로 두 개를 구분했습니다. 호산구 증가를 동반한 혈관림프증식증은2차 염증과 함께 동정맥 이상을 초래하는데 비해 기무라병은 2차 혈관 증식과 함께 1차 염증 과정을 나타냅니다. 대부분의 발병은 아시아의 젊은 성인(평균 나이 28~30세)에게서보고되고, 남성이 여성보다 6 대 1의 비율로 흔하게 발병합니다.
원인
병의 원인은 알려지지 않았습니다. 하지만 알레르기 반응과, 면역 반응의 이상 변화가 원인으로 추측됩니다. 이론적으로는 절지동물에게물림으로 인한 감염, 기생충, 또는 칸디다 감염, 지속적인 항원자극이 있으나 아무것도 입증되지 않았습니다. 그 외의유발원인으로는 외상, 경도의 염증, 신경성인자, 호르몬 등이 유추되고 있습니다.
증상
기무라병의 병변은 두경부의 심부 피하 조직에 단발 또는 다발성의 종괴 또는 결절을 초래하는 데, 통증은 없으나 가려움증을 동반합니다. 병변은 신체 모든 부위에 발생할수 있지만 대개 머리와 목 특히 귓바퀴 주위, 귀밑샘 또는 아래턱 밑 부위에서 발생합니다. 눈꺼풀, 눈구멍, 그리고눈물샘에서도 발생할 수 있습니다. 병변의 크기는 3~10cm 정도이나점점 커집니다.
진단
ㆍ혈액검사
혈액학 검사상 진단에 특징적인 소견은 없지만, 대부분 환자에서말초혈액에서 호산구 과다증(10~70%)을 보일 수 있으며, 혈청 IgE가 500~3만5,000U/mL으로증가 소견을 보입니다. 혈청 요소질소, 크레아티닌 및 단백뇨여부는 동반할 수 있는 신증후군을 배제하기 위해 필요합니다.
ㆍ방사선, 영상 검사
CT 검사 또는 MRI는병변의 범위를 결정하는 데 도움을 줍니다.
ㆍ절제 생검
진단을 얻기 위해 추천됩니다.
치료
크게 약물치료, 수술적 치료,방사선 치료가 있습니다. 약물 치료로는 경구 스테로이드 투여가 주로 시행됩니다. 스테로이드 투여중지 후 재발이 흔하며, 어떤 경우에는 반복된 스테로이드투여에 반응을 보이지 않기도 합니다. 종물의 크기가 큰 경우나 미용에 문제가 있을 때에는 수술 치료를하며, 외과적 절제 및 조직학적 진단이 가능해 진단과 치료를 동시에 실시할 수 있다는 장점이 있습니다.
방사선 치료는 빈번한 재발을 보이는 환자에서 실시해 볼 수 있으며, 국소병변에 높은 치료율을 보이지만 치료 대상이 대부분 젊은 연령층이어서 사용이 제한적입니다. 새로이 시도되고있는 치료방법으로는 아르곤 및 CO2 레이저, 소파술, 전기적 치료 및 사이클로스포린이나 ATRA(all-trans retinoicacid), 인터페론(IFN-α) 등의 약물을 사용해 볼 수 있습니다.
예후
환자의 대부분은 건강하고 예후는 좋은 편이나, 자연 소실되는경우는 드문 편입니다. 만성적으로 진행하면서 재발하는 경향을 보입니다.또한 악성으로 이행되지는 않습니다. 다른 전신 질환이 동반되는 경우는 대개 없으나 드물게신병변이 동반될 수 있으며, 이때는 신증후군을 초래하므로 예후가 좋지 않을 수 있습니다.
