소뇌조화운동불능

소뇌 조화운동불능은 선천적 혹은 후천적 결함이나 질병으로 인하여 소뇌가 손상을 당해 근육의 협동운동장애, 활동떨림, 평형장애 및 보행장애 그리고 근육긴장성저하 등이 특징적으로나타나는 질환을 말한다.

여기서 조화운동불능장애란 신경계의 여러 구조들이 손상에 의해 정상적인 근육운동이 불가능한 증상을 동반하는신경퇴행성장애를 포괄적으로 지칭하는 용어이다. 소뇌조화운동불능은 원인에 따라 유전성인 경우와 유전되지않고 산발적으로 발병하는 경우가 있고, 병이 발생하는 연령과 증상은 다양하다.

보통 염색체우성유전은 의학용어로 척수-소뇌성조화운동불능이라고하는데 진행성조화운동불능 외에 말하기가 힘든 조금곤란과 음식물을 삼키기 힘든 연하곤란이 특징이다. 이질병과 관련된 염색체의 이상에 따라 현재 10억개 이상의 유형이 발견되어 있으며 유형에 따라 근육위축, 강직증상, 시력감퇴, 말초신경병증등 다양한 증상을 보인다.

소뇌조화운동불능은 주로 보통염색체 우성형질로 유전지만 열성으로 유전되기도 한다. 후천적으로는 혈관장애나, 알코올중독, 자가면역반응 이상, 감염, 약물, 종양, 대사장애, 발달장애 및 선천성기형 등에 의해 발생된다.

소뇌조화운동불능의 증상은 다음과 같다.

1)운동거리조절이상

수의적으로 운동을 하여 복적한 곳에서 중단할 수 없는 현상이 나타난다. 예를들면 손가락-코 검사와 같이 목표에 도달하려 할 때 손가락이 갑작스럽게 목표를 지나치는 현상이 나타나게되는 것이다.

2)활동떨림

수의적 운동의 끝에서 떨림이 증가한다. 반대편 근육군의 교대수축으로나타나는 불수의적 진동운동을 의미하는 것으로 이것은 손과 손가락의 정교한 움직임을 할 때 심하게 나타난다.

3)시각운동협동운동장애

소뇌는 눈 운동과 눈-손 협동운동조절에 중요한 역할을 하는데, 뻗기 동장을 할 때 눈과 손의 조화는 동작이 정확하게 일어나기 위해서 필수적이다. 다관절운동과 눈운동의 장애 그리고 협조장애는 모두 소뇌조화운동불능에서 나타나고 정확하지 않은 뻗기동작은 소뇌손상후에 볼 수 있다.

4)상반운동반복수행장애

빠르게 반복되는 동작을 실행하는 것이 어려운 장애다. 예를 들면손바닥을 위아래로 움직여 빠르게 교대로 손바닥을 치는 동작 등의 장애가 나타난다.

5)근육협동장애

근육협동장애는 다관절을 포함하는 움직임의 공동 운동장애로 협조운동과 근육운동의 조화가 복합운동에서 상실되어근육협동장애로 나타나게 되는 것이다.

6)자세와 보행

소뇌앞엽 손상환자는 앞뒤 방향으로 자세동요가 증가하고 눈을 감았을 때 더욱 증가하게 된다. 타래결절엽 손상환자는 모든 방향으로 자세동요가 증가하지만, 눈을감았을 때의 자세 동요에는 크게 영향을 주지 않는다.

미리 예상하거나 다른 동작에 반응하여 일어나는 자세 동여에는 크게 영향을 주지 않는다. 미리 예상하거나 다른 동작에 반응하여 일어나는 자세 조절상실 또는 다리 공동운동장애는 갈지자(之)보행을 만든다. 그리고 불안정하며보폭을 넓게 잡는 흔들보행을 보이거나 혹은 직렬보행에서 어려움을 보인다.

7)근육긴장저하

근육긴장저하는 일반적으로 수동운동에 대한 저항의 감소로 정의되며 이 증상은 급성 소뇌병변에서 발생하고 만성손상환자에게는 거의 나타나지 않는다. 급성손상 후 몇 주가 지나면 증상은 대게 사라진다.

8)눈떨림

눈떨림증은 눈의 율동적인 위아래 및 좌우운동이 나타나는 것으로 눈의 위치에 관한 장애다. 이것은 안뜰장애의 징후이며 소뇌의 타래결절엽이 손상되었을 때에도 나타날 수 있으며 한쪽 부위 손상과 관련하여보았을 때 눈의 진동운동은 손상방향 쪽으로 편향 될 수 있다.

9)조음곤란

말하기에서 음절의 표현이 안 되는 얼버무림과 같은 분명하지 않은 말더듬형태의 말씨가 나타난다.

10)인지장애

인지장애는 계획을 짜거나 기억해 내는 것이 어려운 실행결손과 불충분한 시각공간 기억이 포함된다. 인지장애는 환자의 기능과 의사의 치료전략에 또 다른 영향을 줄 수 있다.

11)진자현상

무릎을 쳤을 때 계속 흔들리게 된다.

12)반발현상

어떤 행위를 하고 나서는 계속 그 행동을 반복하게 된다.

소뇌조화운동불능을 진단하기 위해서는 병력, 물리적검사, 신경학적검사, MRI, 그리고 가족력 등을 조사하고 유전자 검사를 한다. 특히 조화운동불능은 여러가지 형태들 간에 서로 중복되는 임상적 특징이 많기 때문에 조화운동불능 환자를 유전자 검사 없이 보통염색체우성유전이라고 진단하기는 상당히 어렵다.

소뇌조화운동불능은 발생원인을 찿아 치료를 하게 되는데 치료가 가능한것도 있고 불가능한것도 있다. 수두나 바이러스성 감염으로 오는 운동실조증은 감염이 퇴치된 후에 사라지게 되겠지만 다발성 경화성이나 뇌성마비(cerebral palsy) 오는 경우는 근본치료가 불가능한데, 보조기구를 사용하여 보행이나 음식섭취에 도움을 받게 된다. 재활훈련이나 직업치료, 또는 언어교정훈련등도 도움을 줄 수 있다. 비타민 E 도 증상회복에 도움을 주는 경우가 있게 되겠고 근육경련억제제도 처방되기도 한다.