세자리증후군

정의

균상식육종은 소세포 또는 대세포이며 주름진 핵을 갖고 있다. 종양세포는 T세포 기원이며 상피내로 침윤하는 것이 특징이며 소농양과 같은 구조를 상피내에 나타내기도 하는데 이것을 포트리에미세농양이라고 한다. 이것은 종양세포의 집단이고 진성 농양은 아니나 진단적 가치가 있다.

 

이 악성 T-세포가 혈중으로 침투한 종양세포를 세자리세포라고한다. 즉 균상식육종의 백혈병기를 세자리 증후군이라고 한다. 일차적으로피부를 침범하며 병이 진행되면서 피부에 반, 판 그리고 결절의 형태를 나타내며 이어서 혈액, 림프절, 골수를 침범할 수도 있다.주로 T-보조세포로 구성되어 있으나 세포의 성숙상태에 따라 예후는 다양하다.

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