정의
선천성 기형으로 거의 대부분 신생아에게서 발견되는 질병으로 신체로 순환하는 혈액은 좌심실에서 대동맥을 통해분출되는데, 특히 동맥관이 붙은 근처가 좁아지는 심질환이다. 대동맥어디에서나 협착이 일어날 수 있으나 좌측 쇄골하 동맥 기시부에서 동맥관 인대 삽입부위까지가 호발 부위다.
원인
대동맥 축착증은 유전에 의한 선천적인 질병으로 대동맥궁단절이 완전히 대동맥의 차단을 일으키는데 비해 압력차를 가져오는 협착만을 일으키는 질환이다.
증상
운동시 호흡이 곤란해지고, 보행시 갑작스런 다리에 통증이 오는등 피로하고 두통이 잦아진다.
대동맥 축착증을 갖고 태어난 아기는 머리나 팔 쪽의 혈압은 높고 다리 쪽의 혈압은 낮게 측정되며 좌심실에무리를 주게 되므로 심부전증이 발생하기도 한다.
종류
1) 단순 대동맥 축착 – 다른동반 기형 없이 대동맥 축착만 있는 경우를 말함.
2) 복잡 대동맥 축착 – 좌심실유출로 협착, 심실중격결손, 대혈관 전위 등 다른 기형을동반함.
진단
심장 내 심실 중격결손이나 동맥관 개존증을 흔히 동반하며 심장초음파 검사로 최근에는 거의 정확하게 진단이외므로 심도자 검사를 생략한다.
치료
나이나 체중과 관계 없이 진단 즉시 도관을 이용한 치료나 수술을 해야 한다.
1)단순 대동맥 축착
– 풍선확장술과 스텐트(stant)삽입술 : 폐동맥 협착증의 중재적 심도자술과 동일하다.
– 수술 : 문합술과혈관성형술
2)복잡 대동맥 축착 : 대동맥 축착과 동반기형을 한번에 교정하는 수술이 이루어진다.
