성조숙증

정의

사춘기는 정상적인 발달 과정에서 2차 성징이 나타나는 것으로여아에서는 유방 발달로 시작하고 남아에서는 고환 용적의 증가로 시작됩니다. 성조숙증(sexual precocity)이란 2차 성징의 출현이 평균치의 2표준편차보다 빨리 나타나는 경우입니다. 일반적으로 여아는 만 8세, 남아는 만 9세이전에 나타나는 경우로 정의합니다.

 

여아에게 훨씬 흔하게 나타나며, 보통 사춘기가 1~2년 빨리 오는 경우가 흔하여 ‘조발 사춘기(precocious puberty)’라는 용어와 같이 쓰이지만 병적 원인이 있는 경우 유아기에 2차 성징이 출현하는 경우도 있습니다. 여자에게 만 8세 이전에 가슴 발달, 남자에게 만 9세 이전에 고환 용적의 증가로 시작되는 2차 성징이 나타나는 경우를성조숙증이라고 하며 여자에게 훨씬 흔하게 나타납니다.

원인

성조숙증은 성호르몬 분비를 조절하는 시상하부-뇌하수체-성선 축이 일찍 성숙되어 오는 진성(또는 성선 자극 호르몬 의존성) 성조숙증과 그렇지 않은 가성(또는 성선 자극 호르몬 비의존성) 성조숙증이 있습니다. 진성 성조숙증의 대부분은 특발성(병의 원이이 불분명함)으로 기질적 병변 없이 2차 성징이 나타납니다. 신장과 체중이 증가하고 골성숙이 촉진되어조기에 골단 융합이 일어나므로 최종 성인 신장은 저신장을 보이게 됩니다.

 

진성 성조숙증을 일으킬 수 있는 다른 원인으로 뇌종양이나 뇌수종, 감염등의 뇌의 기질적 병변이 있을 수 있으며 뇌 방사선조사, 갑상선 기능저하증 등에 의해서도 진성 성조숙증이나타날 수 있습니다.

 

가성 성조숙증은 여아는 맥쿤알브라이트 증후군(불규칙한 경계를가지는 밀크커피색 반점, 다골성 섬유성 이형성 등이 함께 나타남), 난소낭, 난소종양, 여성화부신종양 등이 있을 수 있습니다. 여성호르몬(에스트로겐)이포함된 물질을 섭취하는 경우에 나타날 수 있고, 사춘기 발달의 변이 형태로 불완전형 성 조숙증이 나타나기도합니다. 남아는 선천성 부신 과형성증, 부신피질종양, 뇌종양, 외인성 안드로겐 등에 의해 나타날 수 있습니다.

진단

성 조숙증이 의심되는 어린이환자는 발병 시기, 진행 속도, 약물 투여 등에 대하여 병력청취를 하고 신장, 체중, 2차 성징의 출현 정도, 색소침착 등에 대한 이학적 진찰을 하게되며 두 개 내 및 복강 내 질환에 대한 진찰 및 신경학적, 안과적 진찰을 하고, 골연령을 주로 왼쪽 손목 X-선 검사를 통해 실제 연령(역연령)과 비교합니다.

 

성선 자극 호르몬과 성호르몬 농도를 측정하고 필요하면 성선 자극 호르몬 분비 호르몬 자극 검사 등을 시행하여진성 성조숙증과 가성 성조숙증을 감별 진단하게 됩니다. 진성 성조숙증의 대부분이 특발성이나 중추 신경계의기질적 병변에 의한 성조숙증을 반드시 감별해야 합니다. 특히 남아와6세 이하의 여아에게는 컴퓨터단층촬영(CT)이나 자기공명영상(MRI) 스캔을 해 보는 것이 좋습니다.

 

사춘기 때 나타나는 2차 성징 중 유방 비대, 음모, 초경 등이 단독으로 나타나는 경우를 불완전형 성조숙증이라고합니다. 가장 흔한 경우인 유방 조기 발육증은 한쪽 또는 양쪽 유방발육이 있으면서 다른 2차 성징은 보이지 않는 일시적 상태로 보통 2세 전후에 잘 생기며유방 발육은 보통 수개월 내에 정상으로 되지만 일부에서는 수년간 계속되어 사춘기까지 지속되는 경우도 있습니다.

 

이러한 불완전형 성조숙증은 특별한 치료가 필요하지 않으나 진성 또는 가성 성조숙증의 초기 상태와의 구별을요하며, 성조숙증으로 진행되지 않는지 주의 깊게 관찰해야 합니다.

치료

가장 흔한 특발성 성 조숙증의 경우 성선자극호르몬 분비호르몬의 파동성 분비를 억제하는 호르몬 치료를 4주마다 한 번씩 근육주사하여 치료합니다. 치료가 계속되는 동안 성호르몬은 억제되어 성장 속도가 감소되고 골성숙의 촉진도 저지되며 2차 성징의 정지 또는 쇠퇴가 일어납니다.

 

적당한 시기에 치료를 중단하면 사춘기가 다시 진행합니다. 성장속도가많이 떨어지게 되면 성장호르몬 치료를 병합할 수도 있습니다. 뇌의 기질적 병변이 있거나 감상샘 기능저하증이 있는 경우에는 원인에 대한 치료를 하게 됩니다.

기타

● 여아 만8, 남 9세이전

● 유방 고환 눈에 띄게 발달

● 호르몬으로 치료 가능

코메디닷컴 관리자 kormedi@kormedi.com

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