증후성 솔방울샘 낭종

정의

솔방울샘 낭종은 뇌에 있는 솔방울샘(송과선)에 물이 찬 주머니가 생겨 나타납니다. 일반적으로 작은 솔방울샘 낭종은 5cm 미만으로 나타나고, 정기적인 신경 검진 때 우연히 발견되는경우가 많습니다. 작은 솔방울샘 낭종은 거의 증상을 나타내지 않습니다.이에 반해 큰 솔방울샘 낭종은 드물게 발견되지만 환자에게 다양한 증상을 일으킵니다.

 

환자에게 나타나는 증상으로는 두통, 과도한 양의 척수액 축척(뇌수종), 뇌압 상승, 시력이상이 나타납니다. 큰 솔방울샘 낭종의 증상들은 잠재적으로 경련, 의식상실과같은 심각한 증상을 초래할 수 있습니다. 그러나 이러한 증상들을 보이는 증후성 솔방울샘 낭종(Symptomatic pineal cyst)의 정확한 원인은 알려지지 않았습니다.

 

의학문헌에 따르면 이 질병은 남성보다 여성에게 더 많은 영향을 미칩니다.이론적으로 질병은 어느 나이에서나 걸릴 수 있지만 대체로 어린이와 젊은 나이 또는 중년의 어른에게만 나타납니다. 증후성 큰솔방울샘 낭종은 이제껏 약 100건 보고됐습니다.

원인

정확한 원인은 알려지지 않았습니다. 그러나 임신 또는 월경 기간에미치는 호르몬이 젊은 여성들에게 솔방울샘 낭종을 일으키는 데 중요한 역할을 한다는 가설이 있습니다. 다른가설로는 솔방울샘의 출혈이 솔방울샘 낭종을 발전시키는 데 중요한 역할을 한다는 것입니다. 솔방울샘 낭종에출혈이 생기면 이 샘이 커지고 증상이 나타납니다.

 

한 의학문헌에 따르면 증후성 솔방울 낭종은 솔방울샘의 출혈로 인한 이차적 증상 발현 때문이라고 합니다. 큰솔방울샘 낭종의 증상들은 종양이 주변의 뇌 구조를 압박하기 때문에 나타납니다.

 

뇌수종은 뇌척수액의 통행을 허용하는 구조인 실비우스관의 압박 때문에 생깁니다. 덮개판이 압박되면 파리노 증후군이 나타납니다. 어떤 경우 솔방울샘낭종의 벽에서 맥락막총 세포가 발견되기도 합니다. 이러한 세포들은 반투과성막을 통해 물을 끌어들이는역할을 하며, 결과적으로 솔방울샘 낭종을 확대시킵니다.

증상

가장 흔한 증상은 두통입니다. 두통은 간헐적으로 나타나는 만성적인두통, 짧은 기간에 재발되는 갑작스런 두통, 고통스럽게 지속되는두통 등 세 가지 형태로 나타날 수 있습니다. 두통은 대부분의 경우 수두증의 이차적인 증상이나 솔방울샘주변의 뇌 구조 압박으로 나타납니다. 수두증은 두개골 안에서 과도한 양의 뇌척수액이 축적되는 질병입니다. 이로 인해 뇌의 압력이 증가합니다.

 

수두증으로 인한 이차적인 증상으로는 두통, 오심, 구토, 무기력, 경련, 과도한 양의 물과 같은 액체가 눈의 거미막 아래에 축적돼 나타나는 시신경유두부종이 있습니다. 이 낭종이 생기면 솔방울샘 주변의 다른 구조들이 압박을 받아 이차적으로 다양한 증상이 나타납니다. 사물이 두 개로 보이는 복시, 사물이 뿌옇게 보이는 증상, 어지러움, 자율적인 움직임의 조화 불능, 파리노 증후군이 나타납니다.

 

파리노 증후군(Parinaud’s syndrome) : 결막염과 비슷한 증상(분홍색)이 보통 한쪽 눈에만 나타나며, 근처의 림프절이 붓고 열이 나는 질병입니다. 드물게 의식 상실, 정신 상태 변화, 솔방울샘의 출혈이 나타납니다. 의학문헌에 따르면 솔방울샘 출혈은 증후성 솔방울샘 낭종이 있는 환자들의 네 번째 사망 원인입니다. 어떤 어린 아이들의 경우 솔방울샘 낭종은 조숙한 성적 성장과도 관련이 있습니다.

진단

철저한 임상 검사, 자세한 환자의 과거력, 특징적 증상의 확인, 컴퓨터단층촬영(CT)이나 자기공명영상(MRI) 촬영으로 진단이 내려집니다. 증후성 솔방울샘 낭종은 솔방울샘 종양과 반드시 구분해야 합니다.

 

어떤 솔방울샘 종양은 모양이 낭종처럼 보일 수 있기 때문에 현미경 검사를 하기 이전에는 낭종과 구분하기어렵습니다. 솔방울샘 종양을 확정할 수 있는 것은 멜라토닌입니다. 솔방울샘종양에서는 과도한 양의 멜라토닌이 분비되는 반면에 솔방울샘 낭종에서는 그렇지 않습니다.

치료

증상이 나타나지 않는 큰솔방울샘 낭종은 치료하지 않습니다. 그러나지속적인 신경계 증상이 나타나거나 낭종이 커지면 낭종을 수술로 제거해야 합니다. 증상 없는 낭종은 규칙적으로검사해서 크기가 커지는지를 확인해야 합니다. 증후성 솔방울샘 낭종은 수술로 제거해 효과를 볼 수 있으며, 대부분 증상들이 사라집니다. 수술 요법으로는 머리뼈절개술, 내시경법, 정위흡인술이 있습니다.

 

머리뼈절개술(Craniotomy)

외과의사가 두개골을 절개해 연 다음 증후성 솔방울샘 낭종을 제거하는 방법입니다. 이 수술로 낭종에 작은 구멍을 만들어 낭종의 액체가 정상 뇌척수액 관으로 흘러가게 합니다.

 

내시경법(Endoscopy)

얇고 잘 휘어지는 튜브와 같은 기구를 외과적으로 두개골 안에 삽입해 낭종을 제거하는 방법입니다.

 

정위 흡인술(Stereotactic aspiration)

증후성 큰솔방울샘 낭종을 앓는 환자의 치료를 위해 사용합니다. CT와 MRI를 통해 낭종의 위치를 정확하게 확인하고 외과적으로 튜브를 삽입해 낭종 안의 액체를 흡입합니다. 이것은 최소한의 크기로 절개하기 때문에 일반적으로 정위 흡인술을 선호합니다.그러나 낭종이 다시 생성되면 또 다른 수술을 해야 합니다.

코메디닷컴 관리자 kormedi@kormedi.com

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