선천성 거대결장증

정의

직장 및 대장의 일부에 신경 세포의 결핍으로 장의 연동운동에 이상이 생겨 변비가 나타나는 질환입니다. 신생아 5000명당 1명정도의 빈도이며 남자아이가 여자아이보다 4배 정도 더 많이 발생합니다.

원인

· 병태 생리

태내에서 장이 발달하는 과정에 신경모세포가 대장의 원위부로 끝까지 이동하지 못해 생기는 질환입니다.

 

· 위험 요인

남자아이, 다운증후군 어린이환자(5~10%)에게서 발생률이 높습니다.

증상

변비입니다. 신경이 결핍된 범위에 따라 증상의 경중이 달라집니다. 출생 후 48시간 내 태변을 못 보거나 신생아 시기에 심한 변비와복부팽만, 구토 등을 보이기도 하며 영아 및 소아 연령에 이르러서 심한 변비를 호소하여 발견되는 경우도있습니다.

진단

직장 수지 검사, 복부 방사선 검사, 바륨관장검사, 직장 압력검사, 직장생검 등의 검사를 시행합니다.

치료

수술 치료를 시행하며 예후는 비교적 좋은 편입니다.

기타

코메디닷컴 관리자 kormedi@kormedi.com

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