심실중격결손

정의

선천성 심질환 중 우심실과 좌심실 사이에 있는 벽, 즉 ‘심실중격’이라 부르는 곳에 결손(구멍)이 생긴 것을 심실중격 결손이라 합니다. 이는 엄마 뱃속에 있을 때심장이 형성되는 과정에서 심실중격이 완전히 닫히지 않아 구멍이 남아 있는 기형입니다. 선천성 심질환중 약 25%를 차지하는 가장 흔한 심장병이라고 할 수 있습니다. 결손의위치와 크기는 다양하며, 대부분의 결손은 심실중격의 막양부에 생깁니다.

심실중격에 생긴 결손이 실제 환아의 생활에 어떤 영향을 줄까요? 정상적인심장은 수축할 때 산소 포화도가 높은 혈액을 좌심실에서 대동맥으로만 흘려 보냅니다. 그러나 심실중격에구멍이 있으면 혈액 중 일부가 좌심실로부터 우심실로 새어 결국 폐동맥을 거쳐 폐로 흘러가게 됩니다.

이렇게 구멍을 통해 우심실로 흘러 들어간 혈액 때문에 환아의 심장은 정상적인 경우보다 더 많은 양의 피를짜내야 합니다.

​그러다보니 과다한 활동으로 심장이 붓게 되고, 정상보다 많은양의 혈액을 받은 폐는 폐대로 기능에 문제가 생깁니다. 심실중격의 구멍을 통해 왼쪽 심장에서 오른쪽심장으로 피가 새어 들어가는 흐름은 청진기를 통해 확인할 수 있는데, 심장에서 비정상적인 심잡음을 들을수 있습니다.

 

원인

선천성입니다.

증상

심실중격 결손은 크기와 위치가 다양합니다. 다른 기형이 없다면보통 크기와 위치에 따라 증상, 자연 경과가 다르게 나타나고 치료의 필요 여부와 적절한 치료 시기 또한달라집니다. 폐혈관 저항의 변화가 증상과 자연 경과에 영향을 미치는 요인으로 함께 작용합니다. 정상적인 구조를 가진 심장이라면 두 개의 심실 중 우심실은 폐동맥을 통해 폐에 혈류를 공급하며 좌심실은 대동맥을통해 온 몸으로 혈액을 공급합니다.

 

그런데 피를 폐보다는 온 몸을 순환시키는 것이 훨씬 많은 에너지가 필요하기 때문에 좌심실과 대동맥의 압력이우심실과 폐동맥의 압력보다 4~5배가량 높습니다. 두 심실사이에 구멍이 생기면 이러한 압력의 차이로 좌심실에서 우심실로 피가 새게 되고 폐로 많은 피가 흘러 심장과 폐의 부담이 늘어납니다. 우심실의 압력이 좌심실의 압력보다 낮은 것은 폐혈관의 저항이 전신혈관의 저항보다 많이 낮기 때문입니다.

 

구멍이 크다면 큰 구멍으로 인해 왼쪽 심장(좌심실 및 대동맥)과 오른쪽 심장(우심실 및 폐동맥)의압력이 거의 같아져서(폐동맥고혈압) 우심실과 폐동맥에 부담이많아집니다(압력 과부하). 그러면 좌심실에서 뿜어내는 피가운데 대동맥을 통해 저항이 높은 온 몸으로 가는 피보다 구멍을 통해 저항이 낮은 폐로 가는 피의 양이 훨씬 많아서 헛도는 피가 많아지게 되므로(용적 과부하) 결과적으로 심장이 힘들어져서 지치는 증세, 즉 심부전 증상이 나타나게 됩니다.

 

심부전이란 간단히 말하면 온 몸에서 필요로 하는 산소와 물질을 심장이 충분히 공급해 주지 못하는 상태라고말할 수 있습니다. 주로 심장이 내보내 줘야 하는 혈액이 너무 많거나 심장의 수축력이 부족하거나 또는너무 높은 압력을 발생시켜야 할 때 나타납니다.

 

심부전의 대표적인 증상은 심장이 빨리 뛰고, 호흡이 가쁘며, 체중 증가가 잘 안 되어 마르고 창백한 모습을 보이는 것입니다. 심부전이생긴 어린 아기들은 우유를 먹을 때 지나치게 땀을 많이 흘리거나, 우유 먹는 것을 몹시 힘들어 하면서도정작 먹는 양은 많지 않습니다.

 

또한 소리가 작으며 호흡기 감염이 자주 발생하는 등의 증상을 흔히 보입니다. 이러한 심부전 증상은 출생 후 1~2개월 동안 별로 뚜렷하지 않다가만 2개월이 지나 3개월째 접어드는 시점을 전후해서 나타나는경우가 흔합니다. 그 이유는 출생 직후 상대적으로 높았던 폐혈관의 저항이 이 시기가 되면 더 큰 아이들과비슷한 정도로 떨어져서 새는 피의 양이 늘어나기 때문입니다.

진단

기본 검사로 흉부방사선 검사, 심전도 검사가 필요하며 심장초음파검사로 진단할 수 있습니다. 필요 시 정밀 검사로 심도자 검사를 할 수 있습니다.

치료

치료는 아이가 힘들어 할만한 요인을 제거해 편안하게 해 주고 감기 등 다른 질병에 가능한 한 걸리지 않도록잘 돌봐 주는 것입니다.

 

약물로는 심장 수축력을 좋게 해 주는 강심제(디곡신), 몸 속의 수분을 감소시켜 심장과 폐에 많은 양의 피가 부담을 주는 것을 막기 위한 이뇨제, 심장이 온 몸으로 피를 뿜어내기 수월하게 해주고 구멍을 통해 새는 피의 양을 줄여주기 위한 안지오텐신 전환효소억제제나 혈관 확장제(흔히 혈압약으로 부르기도 함) 등을사용할 수 있습니다. 심부전을 치료하기 위해 더 많은 약물이 필요하다면 차라리 조기에 수술해주는 것이좋습니다.

 

수술 시기는 일률적으로 정하기보다는 증상과 경과, 구멍의 위치와크기, 합병증의 유무 등 각 환아의 특성을 고려하여 결정하게 됩니다.어린 아기라도, 구멍이 커서 약물치료에도 뚜렷한 심부전 증상이 계속된다면 나이와 상관없이수술을 해주는 것이 좋습니다. 심부전이 있는 상태로 방치하면, 성장과발육이 늦어지거나 심부전이 점차 심해져서 폐부종(폐가 붓는 것)이생기고 심장 기능이 더 나빠지기 때문입니다. 나중에는 수술 자체로 더 위험해질 수 있습니다.

 

구멍의 크기가 중등도 이하인 아이는 대부분 심부전 증상이 있었더라도 약물에 잘 반응하거나 약물 없이도 심부전증상 없이 잘 성장합니다. 이런 어린이는 대개 2~5세에구멍을 통해 새는 피의 양을 측정해 수술 여부를 판단하게 됩니다.

 

일반적으로 심도자 검사술, 동위원소 검사, 자기공명영상(MRI) 등을 이용해 얻은 폐혈류와 체혈류의 비율(Qp/Qs의 비)이 1.5 이상이면앞으로 폐동맥 폐색성 병변(아이젠멩거증후군)이 올 것이라고판단해 수술을 해줘야 합니다. 여기서 2~5세라는 시기는, 이 시기가 지나면 더 이상 구멍이 저절로 막히거나 작아지기 힘들다고 보기 때문입니다.

 

또한 구멍의 위치가 좋지 않은 동맥하 결손이 생기면 구멍이 작더라도 심초음파 검사를 통해 지켜보다가 만일판막에 문제가 생기기 시작하면 수술을 해야 합니다. 수술 후에도 결손이 남았다면 남은 결손이 환자에게어느 정도 영향을 미치느냐에 따라 재수술 여부를 결정합니다. 일단 주치의와 상담해야 하겠으나 대개 수술한부위 주변에 아주 작은 결손이 남을 수 있으므로 별 영향을 미칠 정도는 아닌 경우가 많습니다.

 

수술하지 않으면 다음과 같은 경과를 보이게 됩니다.

 

심실중격 결손의 자연 경과

결손이 큰 환자는 영아기에 심부전이나 반복되는 호흡기 감염으로 사망하는 수도 있습니다. 큰 구멍을 적절한 시기에 수술해서 막아주지 않으면, 폐혈관 폐쇄형병변이 진행하여 아이젠멩거증후군이 될 수 있으며 아이젠멩거증후군으로 진행됐다면 수술이 불가능합니다.

 

나이가 들면서 구멍의 크기가 작아지거나 자연 폐쇄되는 수도 있습니다. 일부소수의 환자에게서는 후천적으로 누두부 협착 또는 우심실 양분증이 발생하여 단락의 양이 줄어들고, 거꾸로피가 새기도 합니다. 대동맥 판막 탈출로 대동맥 판막 역류가 생길 수 있습니다. 감염성 심내막염이 2% 미만에서 발생할 수 있습니다. 작은 심실중격 결손은 성인이 돼서도 큰 문제는 없다고 알려져 있으나, 좀더 많은 연구가 필요한 상태입니다.

코메디닷컴 관리자 kormedi@kormedi.com

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