정의
스티븐스-존슨 증후군은 다형 홍반의 일종으로 그 증상이 심해예후가 좋지 않으며, 각 기관으로의 침범이 다양하게 나타나는 질환이다.대부분 어린이와 젊은이에 흔하며, 남성에서 여성보다 2배많고, 겨울과 봄에 주로 발생하게 된다. 전체 사망률은 20-25%이며 스티븐존슨증후군의 경우 5-12%, 독성표피괴사용해의경우는 30% 이다. 나이가 많을수록, 동반질환이 심각할수록, 피부 침범이 광범위할수록 예후가 나쁘다.
원인
약물이 주요한 원인으로 알려져 있는데, 대표적인 약제로는 Sulfa 계통의 항생제인 Sulfonamide와 Cotrimoxazole, 항경련제인 Phenytoin,Carbamazepine, Phenobarbital, NSAIDs의 일종인 Oxicam 유도체, Allopurinol 등이 있고 그 이외에도 Ampicillin,Macrolide 등이 있다.
그 외, 결합조직질환, 악성종양, 급성 이식편대숙주병, 예방접종, 폐렴미코플라스마감염증, 바이러슨 질환 등에 의해 발생할 수 있다. 또한 5% 미만의 환자에서는 명확한 원인 없이 특발성으로 발병하기도 한다. 발병기전은부분적으로만 밝혀져 있는데 외부 항원을 표현하는 각질형성세포에 대한 세포독성 면역반응으로 광범위한 각질형성세포의 세포자멸사가 일어나는 것이 주된기전으로 이해된다.
증상
스티븐존슨 증후군은 피부 및 또는 점액 막의 염증이 특징인 드문 질환이다.
전구증상 – 환자의 50%이상에서 1-14일간지속되는 발열, 권태, 두통, 비염, 기침, 인후통, 흉통, 구역, 설사, 근육통, 관절통 등의 비 특이적 전구증상을 보인다.
피부증상 – 발병은 급격히 일어나며 대개 얼굴, 목, 턱, 흉부 등에 반점 혹은 홍역모양 발진으로 시작하여 사지 및 다른신체부위로 급격히 퍼져간다. 압통 및 Nikolski 증후양성을 보이기도 하며 때로는 이완성 또는 출혈성 물집을 보이며 대개 4-5일경에 병변이 최대로 나타난다. 표피박리는 체표면의 10-90% 정도에서 진행되고 심한 TEN의 경우 조갑 및 모발 탈락도 가능하다.
점막침범 – 구강과 입술 등은 거의 모든 경우에서 침범되며 결막과 항문외음부점막도 침범되는데 약 환자의 40%에서는 이들 세 곳이 모두 침범된다. 작열감이 선행하고 물집이터진 딱지나 궤양이 발생한다. 입술은 특징적인 출혈성 딱지로 덮인다.
영양부족 – 삼키기 어렵거나 위와 장에 병변이 있을 경우
숨쉬기 어려움 – 호흡기관의 병변으로.
소변보기 어려움 – 배뇨기관의 병변으로
눈의 이상 – 눈의 투명한 막(결막) 및눈꺼풀의 감염과 결막의 비정상적인 분비물이 연상되는 염증(화농성 결막염)을 포함
결막붙음증 – 눈꺼풀과 안구가 유착
안구 건조 증후군 또는 건성 각결막염 – 눈물샘이 막히거나 손상으로 안구건조의 원인이 된다.
진단
스티븐스-존슨증후군은 피부, 점막등의 임상 증상과 환자의 약물 과거력을 통해 진단할 수 있다. 감별 진단을 위해 피부조직검사를 시행할수 있으며, 혈액 검사 등을 통하여 환자의 상태를 체크할 필요가 있다.
치료
스티븐스-존슨증후군은 생명을 위협하는 질환이므로 즉각적으로 원인약제를 찾아내고 사용을 멈춰야 한다. 최근 4주 이내에 새로투입된 약제이거나 위험도가 높다고 알려진 약물이 원인일 확률이 높다.
치료는 상태에 따라 달라 어렵고 복잡하나 어떤 경우에도 혈류역학 균형을 유지하고 치명적인 합병증을 방지해야한다. 초기에 질환의 진행을 막는 것이 중요하다. 표피박리가심할 경우에는 화상센터에서의 집중치료가 필요하며, 수분 및 전해질 균형, 이차 감염의 치료, 괴사조직 제거 등을 고려해야한다.
스테로이드의 사용에 대해서는 논란이 많으므로 최대한 주의를 기울여 시작하고, 병의 경과가 좋아지면 즉시 용량을 줄여야 한다. 가장 심각한 사망원인인감염을 막기 위한 노력이 필요하다. 급성기에 결막을 침범한 경우는 유연제와 스테로이드, 항생제 등을 떨어뜨려주고 안과적인 치료를 고려한다.
호흡기 관리, 고칼로리 고단백식이 등의 보조적인 치료도 중요하다. 국소제 도포는 전신 흡수 가능성을 고려해야 한다. 하이드로콜로이드나거즈 드레싱 등을 이용한 국소 치료를 시행한다. 실험적으로 사용되는 대체 치료법으로는 혈액투석, 혈장교환술, 싸이클로스포린(Cyclosporine)등의 면역억제제, 정맥 내 면역글로불린(Immunoglobulin)주사 등이 있다.
