신성요붕증

정의

신성요붕증이란 항이뇨 호르몬의 혈중농도가 높음에도 불구하고 신장이 항이뇨 호르몬에 반응하지 못하여 생기는질환이다. 신장이 항이뇨 호르몬에 반응하지 못하면 신장의 농도조절 작용과 수분 재흡수의 기능이 상실되어많은 양의 저장 상태의 뇨를 체외로 배출하게 되고 그리하여 탈수증에 이르는 유전질환이다.

원인

신성요붕증은 항이뇨 호르몬의 혈중농도가 높음에도 불구하고 신장이 항이뇨 호르몬에 반응하지 못하여 생기는질환이다.

증상

(1)제 1형 신성 요붕증

남아의 경우 다뇨증, 고칼슘 혈증, 고체온, 정신박약(반복적인탈수에 기인한다.) 등의 증상을 나타낸다. 여성의 경우 나이가들 때까지 모를 수도 있는데, 이는 여성에게는 이형접합자가 많으며 또한 X 염색체 불활성화로 다양한 정도의 다뇨증, 다음증, 바소프레신에 대한 부분적 반응 등의 증상이 있다.

 

(2)제 2형 신성요붕증

증상으로는 급성만성 신부전, 폐색성 요로병변, 방광요관 역류, 낭성질환, 간질성신염, 삼투성 이뇨, 신장 석화증, 세뇨관에 대한 항이뇨 호르몬 영향의 감소를 보이는 저칼슘 혈증, 고칼슘혈증 등이 있다.

치료

신성 요붕증의 경우 충분한 수분 및 열량을 공급하고 뇨의 용질부하를 감소시키는 것이 치료요점이다. 자유스럽게 물을 섭취하지 못하는 아이에게는 낮과 밤에 2시간마다물을 공급해주어야 하며 출생 후 수년간 주의 깊게 관찰하고 체온, 식욕, 성장을 지켜보아야 한다.

 

저삼투압 및 저나트륨 식사를 하고, 저칼슘 혈증에 주의한다. 저용질식이 및 이뇨제에 반응하지 않는 경우에는 프로스타글란딘이라는 합성억제제를 투여하는데 이는 선천성 신성요붕증에서 요량을 감소시키며 AVP에 대한 반응을 증가시켜 집함세뇨관에서 수분 재흡수를 증가시키는 것으로여겨지고 있다. 이상의 치료는 2차성 신성 요붕증에는 효과가없다.

코메디닷컴 관리자 kormedi@kormedi.com

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