천포창

정의

피부와 점막에 물집(수포)을형성하는 만성 물집병 입니다. 대부분의 환자가 혈청 내에 각질세포에 존재하는 항원에 대한 자가 항체를갖고 있는 대표적인 자가면역병 입니다. 물집의 위치와 종류는 유형에 따라 다르며 만일 치료하지 않고그대로 두면 심각한 병이 될 수 있습니다.

 

대개 50~60세 사이에서 자주 발생하며 드물게 어린이에게서나타난 예도 있습니다. 남녀 간에 발생 차이는 없습니다. 보통발생은 인종에 따라 차이를 보여 유대인이나 지중해 연안에 많은 반면, 낙엽 천포창은 인종에 따른 차이가없습니다. 발병은 유전적 요인과 연관성이 있는 것으로 알려져 있습니다.

원인

일반적으로 자가면역과 관련이 있다고 여겨집니다. 자가면역병은신체로 침입하는 외부 물질에 대항하기 위해 만들어지는 우리 몸의 자연적인 방어체계가 침입하는 외부 물질을 공격하지 않고 특정한 이유 없이 자신의건강한 조직을 공격하는 병입니다.

 

천포창은 대표적인 장기 특이성(organ-specific) 자가면역병으로자가 항체에 의해 피부와 점막 표피 내에 물집을 일으킵니다. 천포창의 자가 항원은 각질 형성 세포를결합시키는 구조물인 교소체(desmosome)를 구성하는 데스모글린(desmoglein,Dsg)으로 밝혀졌습니다.

 

즉, 자가 항체가 Dsg에결합한 후 각질 형성 세포 사이의 결합이 풀어지는 가시세포분리증이 발생해 물집이 생기는 것입니다. 또한다른 자가면역병과 마찬가지로 유전적인 원인과 많은 관련이 있는데 특정 조직적합성항원(HLA)이 알려지고있습니다.

 

포고-셀바젬병이라 불리는 브라질 천포창은 자가면역 물집성 병(autoimmune blistering disorder)이며, 흑색의날벌레(black flies)에 물릴 때 이들로부터 전달된 어떤 물질 때문에 발생합니다. 천포창은 고용량의 자외선, 엑스레이에 노출된 후 생길 수 있고, 항류머티즘제인 디페니실라민, 항고혈압제인 캅토프릴, 결핵약인 리팜핀 같은 약물 때문에 생길 수도 있습니다.

증상

피부 표피에 나타나는 물집(blister)은 모든 종류의 천포창에서가장 흔하게 나타나는 증상입니다. 물집은 세포를 붙드는 시멘트질(cement)과같은 역할을 하는 교소체(desmosome)가 파괴되면서 표피가 분리돼 생깁니다. 일반적으로 목, 두피, 점막, 그리고 겨드랑이, 샅굴 부위(서혜부)에 부드러운 물집이 나타납니다. 표피 내에 물집이 형성되는 위의 증상및 자가 항원에 따라 분류합니다.

 

①보통 천포창(pemphigus vulgaris)

가장 흔하며 점막과 피부에 물집이 발생하는 만성병입니다. 대부분입안의 점막부터 변화가 시작되며 약 6개월 이내에 피부에도 물집이 생깁니다. 물집과 미단은 입안 점막뿐 아니라 코안(비강), 인두, 후두, 식도, 결막, 직장, 항문 부위에도발생할 수 있습니다.

 

외부에 생긴 물집은 대개 홍반이 없는 정상 피부 위에 발생하며 가려움증은 거의 없습니다. 물집은 부드럽고 쉽게 터지며 잘 치료되지 않습니다. 물집의 경계에압력을 주면 물집은 더 커집니다. 정상적으로 보이는 피부에 압력을 주면 물집이 생기는 니콜스키 징후(nikolsky sign)가 나타날 수 있습니다. 만일 치료하지 않으면생명을 위협하는 합병증을 유발할 수도 있습니다.

 

② 증식성 천포창(pemphigus vegetans)

보통 천포창의 변형입니다. 물집이 빠르게 커지며 크기가 큰 병변이되고, 일반적으로 샅굴과 겨드랑이 부위에 나타납니다.

 

③ 낙엽상 천포창(pemphigus foliaceus)

비교적 덜 심각하고 흔하지 않은 형태로 물집이 매우 표면적이기 때문에 쉽게 터지고 인설(비늘)이나 가피(부스럼떡지)가 됩니다. 감염에 노출되기도 하지만 보통 천포창에비해 쉽게 감염되지 않습니다. 물집은 두피, 얼굴, 몸통의 윗부분, 그리고 등에 나타나며 일반적으로 점막에는 나타나지않습니다. 때문에 점막의 침범 여부가 보통 천포창과의 감별에 중요한 증상입니다. 작은 뿔 모양의 마개(plug)가 물집이 생긴 피부의 표면 아래에서발견됩니다.

 

④포고-셀바젬병(fogo-selvagem)

남미에서 볼 수 있는 낙엽상 천포창의 또 다른 형태로 특히 브라질과 콜롬비아에서 나타납니다. 증상은 주로 아동기와 성인 초기에 나타나며 독특한 인간백혈구항원(인체조직적합항원: human leukocyte antigen: HLA)을 갖고 있습니다.

 

⑤ 홍반성 천포창(pemphiguserythematosus)

몸통 등 일광 비노출 부위에는 낙엽상 천포창의 증상을, 얼굴등 일광 노출 부위에는 홍반성 루푸스 증상을 함께 보입니다. 비교적 드물게 전신성 홍반성 루푸스가 실제로동반되기도 합니다.

 

⑥약물유발성 천포창(drug-induced pemphigus)

천포창에는 항류머티즘제인 디페니실라민(d-penicillamine), 항고혈압제인캅토프릴(captopril)이 가장 흔한 약제이며, 기타결핵약인 리팜핀(rifampin), 피록시캄(piroxicam), 페니실린(penicillin), 페노바비탈(phenobarbital) 등도사용할 수 있습니다. 그러나 이런 특정 약물을 사용했을 때 천포창이 나타날 수 있습니다. 보통 천포창과 낙엽 천포창 모두 발생 가능하지만 대개 낙엽 천포창을 유발합니다.

 

⑦가족성 양성 천포창(benign familial pemphigus)

가족성 양성 천포창은 헤일리-헤일리 병(hailey-hailey disease)으로도 불리며 주로 목, 샅굴부위 그리고 겨드랑이에 계속해서 물집이 생기는 병입니다. 물집은 땀,피부 감염 그리고 과도한 열에 노출되거나 자외선에 노출되었을 때 재발합니다.

진단

반드시 피부과 전문의나 천포창을 다룰 수 있는 의학 전문인에게 진단을 받아야 합니다. 치료가 빠르면 빠를수록 증상의 악화를 미리 막을 수 있으므로 조기 진단이 매우 중요합니다.   

 

-피부과 전문의의 시각적 검사

조직 생검: 피부나 점막의 파괴되지 않은 물집을 펀치 등을 이용해얻은 샘플을 현미경으로 검사합니다. 직접적인 면역형광법(directimmunofluorescence)입니다. 피부 조직에 천포창을 유발할 수 있는 항체가있는지 검사하는 것입니다.

 

면역형광법이란?

항체나 항원에 플루오레세인이나 로다민 같은 형광색소를 사용해 체액과 조직 등에 존재하는 항원이나 항체를확인하는 방법입니다. 천포창 항체를 피에서 측정하는 것을 효소면역측정법(ELISA test)이라고 합니다. 이 방법은 피 안에 있는 항체의수치를 측정하는 방법으로 천포창의 활동성을 모니터하는데 유용하며 이를 통해 치료법을 바꿀 수 있습니다.

치료

스테로이드가 사용되기 전에는 발병 후 2년 내에 50%, 5년 내에 거의 사망하는 예후가 매우 나쁜 병이었지만 현재는 사망률이6% 정도입니다. 가장 흔한 사망 원인은 면역억제제 사용에 따른 부작용인 폐혈증입니다. 코르티코스테로이드는 천포창 치료에 가장 많이 쓰이는 약입니다.

 

초기에 고용량을 사용하다가 증상에 따라 서서히 감량합니다. 종종국소용 코르티코스테로이드 연고를 사용해 염증과 가려움을 줄일 수 있습니다. 스테로이드를 장기간 사용하면많은 부작용을 일으킬 수 있으므로 스테로이드제의 용량을 줄이고 치료 효과를 높이기 위해 여러 가지 다른 면역억제제를 사용합니다.

 

사이클로스포린(cyclosporine), 사이클로포스파마이드(cyclophosphamide),

아자티오프린(azathioprine) 또는 메토트렉세이트(methotrexate) 같은 면역억제제는 심각한 천포창 치료에 사용합니다. 사이토토식(cytotoxic) 약물 또한 면역체계 억제를 위해 사용합니다.

 

최근 면역 글로불린 정맥주사(IVIG) 요법, 리툭시맙(rituximab) 등 새로운 치료를 시도한 보고도 있습니다. 나병 치료에 많이 사용하는 답손(dapsone)을 천포창 치료에사용할 수 있지만 아주 주의해서 사용해야 합니다. 장기간 사용하면 나타나는 간 기능 장애나 피 장애등의 부작용을 줄이기 위해 약물치료를 일시적으로 중단하거나 바꿀 수 있습니다.

 

항생제나 연고를 사용해 감염을 조절하고 염증을 경감시킬 수 있습니다. 습포(wet dressing)나 냉습포(cold compression) 처치를하거나 화상치료에 사용하는 실바딘(silver sulfadiazine) 연고도 사용할 수 있습니다. 활석파우더(talcum powder)를 환자와 그들이 사용하는 침대커버에 뿌려 피부가 벗겨져서 느끼는 고통을 줄일 수 있습니다.

 

● 유전상담

가족과 환자를 위해 유전상담을 하는 것이 도움이 될 것이며, 추가적인치료로는 증상의 완화를 목표로 하는 대증요법과 각종 부작용과 합병증을 조절하고 완화시키기 위해 지지요법(Supportivetherapy)을 시도할 수 있습니다.

 

유전상담이란 유전병을 앓고 있는 환자와 가족에게 해당 유전병이 무엇인지,질환의 증상과 진행 과정, 어떻게 유전되는지 등에 대한 정보를 제공하는 상담입니다. 유전상담을 통해 유전학 전문가로부터 질환과 관련된 정확한 정보를 얻을 수 있고, 충분한 이해를 바탕으로 환자와 가족들이 가장 적절한 결정을 내릴 수 있도록 돕습니다.

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코메디닷컴 관리자 kormedi@kormedi.com

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