청신경종양

청신경 종양은 평형감각과 뇌의 위치감각을 담당한 전정 신경을 둘러싸고 있는 슈반 세포에서 기원한 양성종양으로알려져 있습니다.  종양의 기원은 85 %에서 상전정 신경, 10 %가 하전정 신경으로 대부분을 차지하며종종 내이의 와우 신경에서 기원하는 경우도 보고되고 있습니다.

보통 청신경 초종 환자의 대부분은 청력감퇴, 이명(귀울림), 현훈(어지럼증) 등의 청신경 압박에 의한 증상으로 병원을 찾는 경우가 많습니다.  이중 약 반수 이상의 환자가 초기에는 현훈이나 이명을 호소합니다, 청력감퇴의 경우 순음 청력에 비해 어음판별능력이많이 떨어지게 되며, 증상은 서서히 진행합니다. 청력저하를노화 현상으로 생각하고 초기에 병원을 찾지 않는 경우가 많습니다.  간혹 돌발성 난청의 형태로일어날 수도 있는데 이는 종양의 압박에 의해 청신경이나 와우로의 혈류 장애가 발생하여 나타나는 것으로 추정되고 있습니다. 

그리고 종양이 점점 더 자라게 되면 청신경의 위쪽에 위치한 삼차 신경근을 압박하게 되고, 이로 인해 안면부 동통이나 감각의 이상을 호소하게 됩니다.  그리고청신경의 아래쪽에 있는 제 9번, 10번, 11번 뇌신경을 압박하게 되면 운동실조 및 평형기능의 장애를 초래하게 되며,좀 더 진행하여 제 4 뇌실을 압박하면 뇌척수액 순환로가 차단되어 뇌수두증을 유발할 수도있습니다.  안면 신경은 청신경과 가장 가까이 위치하고 있고,종양에 의해 가장 많이 압박, 변형을 받지만 안면신경의 말초성 마비증세는 질병이 오래 경과한후 나타나게 됩니다.  주로 전두부와 후두부에 지속적인 두통을 호소하기도 하는데 통증이 유발되는정확한 기전은 아직도 명확히 알려져 있지 않는 상태입니다. 

청신경 초종의 진행 단계별 증상의변화

[청신경 초종의 크기에 따른 증상]

청신경 초종을 진단하기 위해서는 임상 증상 및 신경이과학적 검사, 방사선학적인검사를 합니다.

신경이과학적 검사

▶ 청력 검사 – 순음및 어음 청력검사 순음청력의 저하에 비해서 어음 판별력이 특징적으로 떨어지는 청신경 초종을 진단하는 데 도움이 됩니다.  이때 순음청력은 주로 고음역에서 먼저저하되고, 이 청력검사의 소견에서 환자가 유용한 청력을 보존하고 있는지 여부가 청신경 초종의 수술적접근법을 결정하는 데 중요한 지표가 됩니다.

▶ 뇌간 유발 전위 검사 – 외이도에딸각거리는 큰 소리를 초당 9~30회 자극하고, 이때 발생되는유발 전위를 500~2000번 평균화하여 파형을 감지하는 검사로 청각의 경로인 제 8뇌신경과 중뇌 사이에 발생되어 생성되는 것으로 추정하고 있습니다. 청신경초종 환자의 70% 정도가 이상을 나타내므로 선별검사로도 의미가 있고,수술 중 뇌간기능 감시를 위해서도 사용됩니다.

▶ 전정기능 검사 – 현기증이있는 환자에게 평형 기능이 정상인지를 판정하며, 병변부위와 좌. 우측을찾고 치료 계획과 질병의 경과를 알기 위하여 시행합니다.

▶ 온도안진 검사 – 외이도로부터귀에 냉수 또는 온수를 주입하여 무의식적인 안구운동을 유발해 좌우 별도로 외반규관의 기능을 검사하는 것으로, 전정기능의대표적인 검사입니다.  청신경종환자의 96%에서 비정상적인 온도안진 검사 소견을 보이므로 반응이 감소되거나 없어지는 것은 청신경종의중요한 초기 징후일 수 있습니다. 

▶ 전기안진 검사 – 전정계와동안계의 상호작용에서 나타나는 무의식적인 안구의 주기적인 운동을 전기적으로 기록하는 검사입니다.  이 검사는 종양의 유래가 상분지인지 또는 하분지인지를 구분하는 데 도움이되며, 청력기능을 보존하면서 종양을 제거하는 수술방법을 시행할 때 의의가 있습니다.

방사선학적인 검사

▶ 뇌 자기공명영상 촬영(MRI)내이도에 국한된 2~3mm 크기의 종양까지도 발견해 낼 수 있으며, 내이도에서부터 소뇌교조내로 자라난 타원형의 조영증강이 잘되는 종괴로 보이게 됩니다.  추체부와는 경계가 뚜렷하고 종양의 크기가큰 경우 뇌간이나 소뇌를 압박하는 양상으로 보입니다. 종양의 내부는 균일하게 조영증강 되거나 부분적으로저밀도 영역으로도 보이며 낭포형성을 한 경우도 확인이 가능합니다.

▶ 측두골 CT

내이도의 미란이나 확장을 볼 수 있으며, 수술 중 지표가 되는내이도, 반규관, 전정부,경정맥 팽대부 등의 구조물을 잘 보여주므로 자기공명영상과 함께 청신경초종의 진단에 필수적인 검사입니다.

청신경 초종은 완전히 떼어내면 완전한 치료가 가능한 양성종양입니다. 뇌간및 소뇌의 손상 없이 완전히 떼어내는 것이 가능하지만 환자의 나이와 전신상태, 증상의 정도, 종양의 크기와 위치, 수술에 따른 위험성 및 합병증을 고려하여 수술적적출술 외에 방사선 치료나 보존적인 경과 관찰 등의 방법을 선택할 수가 있습니다. 수술적 적출술 환자의증상이 점진적으로 악화되고 있거나 추적관찰시 종양이 성장하고 있고, 뇌간압박증상이 있는 경우 수술적적출술을 고려하는데 종양의 크기와 위치, 환자상태 등에 따라 수술적 접근법이 달라지게 됩니다. 

수술 후에도 청력의 회복이 곤란하며 오히려 악화되는 경우도 많지만 최근에는 작은 종양을 제거한 경우에는청력을 보존할 수 있기도 합니다.  수술후 당분간은 현기증 등의 전정증상이 일어날 수도 있지만 이보다 문제가 되는 것은 안면신경마비입니다. 청신경과안면신경은 서로 접하고 있어 수술 전에 안면신경 마비가 없었어도 고도의 마비가 초래되는 경우가 있습니다.  이런 경우 나중에 안면신경의 재건수술이 필요하게 됩니다. 방사선 수술 다량의 방사선을 일시에 청신경 종양 부위에 주사함으로써 종양의 성장을 억제하거나 종양의 괴사를유도하는 방사선 수술이 최근에 좋은 결과를 얻고 있습니다.

▶ 감마나이프요법 – 이치료법은 종양의 위치를 3차원적으로 측정한 후 종양에 집중할 수 있는 방사선의 양과 주입 형태를 결정하고, 1~2시간의 짧은 시간 내에 이루어지는 수술입니다. 이 방법은 전신상태가적출술을 시행하기 어려운 환자나 적출술 후 재발한 경우, 크기가 작은 종양에 대해서 적용하고 있으며청력보존 및 안면신경 보존률도 높아 청신경 초종의 치료에 있어서 적출술과 더불어 좋은 치료법으로 자리 잡고 있습니다.

▶ 선형가속기 – 평면궤도를 따라 이동하는 조준기를 통하여 여러 각도에서 X선을 조사함으로써 병변의 3차원적 모양에 따라 방사선을 조사하는 방사선 치료장치입니다.  보존적인 경과 관찰 주기적으로 추적하면서 경과를 관찰하는 방법으로 MRI 추적관찰로 종양이 성장하지 않으며 증상의 진전이 없는 경우와 전신상태가 불량하여 수술 위험도가 높은 환자의경우, 또는 한쪽 청력만 있는 귀에 종양이 생겨 수술 후 완전히 청력이 소실될 가능성이 높은 경우에적용됩니다.