정의
말초신경을 침범하는 급성 탈말이집성(탈수초성) 질병입니다. 주로 운동신경 침범에 의한 증상을 보입니다. 병이 진행하면서 뇌신경, 특히 양쪽 얼굴 신경 침범이 동반될 때가많습니다. 일 년에 인구 10만명당 0.6~1.9명이 발병하는 것으로 알려져 있습니다.
환자들의 약 65%에서 비특이성 바이러스 감염, 상기도 감염 등의 선행 질병, 드물게는 캄플로박터 균주에 의한 위장관염또는 예방 접종을 한 후 3일에서 6주(평균 10일) 전후에 갑자기발생하는 질병으로, 주로 운동신경을 침범합니다. 때로는 운동및 감각 신경 모두를 침범하는 경우도 있습니다.
원인
병태 생리
신경 조직 소견에서 분절성 탈수초를 보이는 것이 특징이며, 혈관주위와 신경 섬유 내초에 림프구, 단핵구, 단식 세포 등의침윤이 일어납니다.
위험 요인
소아는 10만 명당 0.8명으로성인을 포함한 일반적인 빈도 10만 명당 1.6명보다 낮고, 남아가 여아보다 1.5배 많이 발생합니다.
증상
근력의 약화입니다. 특히 4~9세 사이의 소아에서 많이 발생하는데, 마비가 오기 전에 근육 피로나 근육통이 나타날 때도 있습니다. 근력 저하는 대개 말단부에 나타나지만 약 15%에서는 몸통에서 가까운 근육이 더 심하게 침범될 때도 있습니다. 심부건 반사는 대개 초기에 소실되지만, 상당 기간 존재해 진단이 어려울 때도 드물지 않습니다.
진단
뇌척수액 검사상 세포 수는 많이 증가하지 않고 단백만이 정상치의 2배 이상으로 증가하는 단백 세포 해리가 진단에 가장 중요한 소견입니다. 운동 신경 전도 속도는 대부분 현저히 저하되고, 감각 신경 전도 속도는 정상이거나 약간 떨어집니다.
치료
면역 글로불린과 혈장 교환술이 효과적인 것으로 알려져 있습니다. 상행성마비의 진행이 아주 빠를 때는 정맥 내 면역 글로불린을 투여합니다. 스테로이드 치료도 효과적일 수 있습니다.
예후
한 연구에 따르면 발병 1년 후에 62%가 완전 회복을 보였다고 하지만 초기에 심한 경과를 보이는 형태(축삭형길랭바레)라면 회복이 느리거나 사망할 수도 있습니다. 길랭-바레 증후군은 24시간 내에 급속히 진행되어 호흡부전이 올 수 있으므로의심될 때에는 입원 관찰이 필수적입니다.
