정의
주로 유·소아에게서 발생하는 악성 뇌종양. 1987년 Biggs 등에 의해 부검으로 확인된 3개월 된 남아의 소뇌에서 발견된 예가 처음으로, 당시 중추신경계의악성 횡문근양 종양(rhabdoid tumor)으로 보고됐고Rorke 등에 의해 ‘비정형 기형/횡문근양종양’으로 명명되었다.
미국에서는 1년에 3만명정도의 환자가 발생한다고 한다. 중추신경계의 비정형 기형/횡문근양종양은 주로 천막하부에 발생되고 수술적 제거 후 항암치료 및 방사선치료에 대한 반응 및 예후가 불량한 것으로 알려져 있다.
증상
환자에게서 구역질, 구토 등의 증세가 나타나 보호자가 장염이나 소화불량 등을 의심하고 방치하는 경우도 적지 않다.
치료
최근 양성자 치료로 완치가 가능한 것으로 보고되고 있다.
