신생아 용혈성 질환

정의

신생아가 출생 후 4주 사이에 모체의 동종면역 때문에 적혈구가파괴되어서 나타나는 빈 혈과 황달을 주요 증세로 하는 질환을 신생아 용혈성 질환이라고 한다. 말초혈액속에 적아구의 증가를 볼 수 있기 때문에 태아적 아구증 라고도 부른다.

원인

항체는 신체가 외부 항원에 노출되었을 때 생산된다. 모체가 외부항원에 노출되어 항체인 면역 글로불린 G(IgG)를 생산하였다면, 항체는그 항원을 표적으로 삼게 된다. 항원이 태아의 몸 속에 존재한다면, 항체는자궁 내에서뿐만 아니라 분만 후에도 항원과 반응하게 된다. 여성이 특정 혈액형에 대한 면역 글로불린 G(IgG) 항체는 만드는 일반적인 기작은 다음과 같다.

 

외상, 유산, 분만, 임신 중 태반의 파열 등에 의해 모체와 태아 간에 출혈이 일어나는 경우가 있다. 출혈에 의해 태아의 혈액 속에 존재하는 Rh 항원이 노출되면, 모체는 Rh 항원에 대한 항체를 생산하게 된다. 모체가 이전에 Rh D 양성 태아를 가져 Rh D 항원에 대한 항체를 가지고 있다면, 다음 임신에서 Rh D 양성 혈액형을 가진 태아에게 영향을 주게 된다. 모체에 존재하는항체는 태반은 가로질러 태아의 혈류로 들어가고, 적혈구와 만나 면역 반응에 의한 용혈을 일으킨다. 또한 여성이 부적합한 혈액형의 혈액을 수혈 받는 경우, 특정 혈액형에대한 항체를 가질 수 있다.

 

ABO 혈액형과 Rh 혈액형검사는 수혈 전에 필수적이며, 아이를 가질 수 있는 여성은 Rh c 양성이나 Kell1 양성의 혈액을 수혈 받지 않아야 한다. O형의 여성에게일어나기 쉬운 경우로, A 또는 B 항원에 대한 노출이다. A, B 항원은 주변 환경에 널리 퍼져있어, 어린 시절에 면역반응이일어나 항 A 또는 항 B 항체를 가지게 된다. 그러나, 이로 인해 만들어지는 항체는 면역 글로불린 M(IgM)으로 면역글로불린 G(IgG) 항체가 생산되는 경우는 드물다. 반면, 항 Rh 항체는환경적인 항원에 노출됨으로써 생기지 않는다.

증상

신생아 용혈성 질환의 주요 증상은 적혈구의 용혈에 의한 빈혈과 황달이다.적혈구의 용혈에 의한 빈혈로 간과 비장이 비대해지고, 고박출성 심부전, 종창, 호흡곤란을 일으킬 수 있다.또한, 용혈로 파괴된 적혈구 속의 헤모글로빈이 분해되면서 담즙 내의 적황색 색소인 빌리루빈의양이 증가한다. 태반에 의해 제거되던 빌리루빈은 분만 후 신생아의 혈액으로부터 제거되지 않기 때문에, 출생 후 24시간 내에 황달이 증가한다. 다른 신생아 황달과 마찬가지로 심각한 경우 급성, 만성 핵황달이일어날 수 있다. 태어나기 전의 증상은 태아수종으로 알려져 있다. 심각한경우 점상 출혈과 자반증이 나타나고, 이러한 아이는 사산되거나 출생 후 곧 죽는다.

치료

신생아 용혈성 질환의 치료로는 신생아의 혈액을 교환해 주는 교환 수혈법으로 빈혈과 핵황달 증상을 치료할수 있으며, 현재는 자궁에 있는 태아에게도 교환 수혈법을 쓸 수 있게 되었다. Rh 음성 산모가 Rh 양성 아기를 임신함으로써 생기는 태아적 아구증은임신 직후 항 Rh혈청을 주사하는 방법으로 막을 수 있다. 이혈청은 산모의 몸으로 들어가는 태아의 적혈구를 파괴함으로써, 산모가 태아의 Rh 인자에 대한 면역반응으로 항 Rh 항체를 생성하는 것을 억제하는원리이다. 산모는 항체의 순환 레벨을 줄이기 위해 혈장 교환를 할 수도 있다. 태아가 태어난 후에는 광선 요법 등을 사용할 수 있다.

코메디닷컴 관리자 kormedi@kormedi.com

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