수막척수탈출증

인체의 중추신경계는 뇌와 척수로 나누어진다. 이 중 척수는 사지로가는 신경섬유가 모여 있는 곳으로 척추뼈와 경막에 의해 둘러 싸여 있고 뇌척수액이 흐르고 있는 지주막하공간에 떠 있다.

이러한 척추뼈와 경막에 선천적으로 결손이 있어서 그 결손을 통하여 척추강 내에 있는 조직 (척수, 척추신경 등)이척추강 밖으로 나와있고, 피부 결손이 동반된 경우 이를 척수수막류라고 하며, 정상피부로 덮여 있으면서 그 주변에 지방종이 동반된 경우를 지방척수수막류라 하는데 이들 모두 요추 및 천추부위에 빈발한다. 지방척수수막류를 지방종 또는 요천추부 지방종이라고도 한다.

태생 초기에 신경관이 형성될 때 형성부전 또는 형성 후 재개방이 되거나, 신경세포의 분화이상으로 신경관의 형성에 이상이 생기는 병이다. 이 환자의 10% 정도가 비뇨기계 이상을 동반한다.  

노출된 신경조직의 이차적 손상, 동반된 척수 기능장애에 의한 배뇨 및 배변장애, 하지운동장애, 다리와 발목의 변형, 동반된 중추신경계 기형(수두증, 키아리기형, 척수공동증 등)에 의한 증상 등이 문제이며 아울러 척수수막류, 지방척수수막류 공히 신경조직이 잡아당겨지는 현상(척수결박증후군 또는 척수견인증후군)이 있으며, 성장함에 따라서 정상적으로 뼈성장은 빠르고 신경성장은 늦으므로 이러한 현상이 더욱 심해져서 추가적 신경손상의 위험성이 크다.

출생 전 진단으로 임신 16~18주에 임산부의 피를 채취하여알파 페토프로테인 검사를 하거나, 초음파 검사 또는 태아를 싸고 있는 양막을 천자하여 여기서 얻은 양수의알파 페토프로테인과 콜린에스테라제의 검사로 조기 진단이 가능하다.

출생 후 등쪽 종괴를 육안으로 관찰할 수 있고, 수막류 소아환자의 94%가 척수 수막류를 가지고 있다. 대게 뇌수종이 동반되며, 배뇨 장애(소아환자의 약 7%에서만배뇨 조절이 가능), 사지 변형과 자세 및 보행 이상, 하지마비 증상이 나타난다.

뇌성바지의 치료와 마찬가지로 신경외과 정형외과 비뇨기과 소아과 재활의학과 외과 사회사업가 등의 다각적 접근법이필요하며, 척수 수막류의 해부학적 위치 및 신경 손의 정도에 따라 치료의 목적을 달리 설정하여 치료에임해야 한다.

정형외과적으로는 척추와 사지의 남아 있는 관절 운동과 안정성을 유지하는 능력을 극대화하기 위하여 치료를시행하며, 가동성을 제공하기 위해 유아의 정상 발달 과정에 해당하는 자세를 확립시켜 주어야 한다.

또한 신경학적 기능의 약화를 예방하는 것도 중요하다. 각 부위에따른 변형 및 치료로 고관절의 경우 고관절이 다 펴지지 않는 굴곡 변형의 경우, 어린아이의 경우에 짧아진근육을 늘여주는 전방 연부 조직의 유리술을 시행하며, 8세 이상의 환자는 뼈를 잘라서 펴주는 신전 절골술을시행한다.

그 외 관절이 빠져 있는 탈구의 경우 이를 다시 제자리로 넣어 주고 다시 빠지지 않게 골반의 뼈를 잘라서보강하여 주는 관혈적 정복과 비구 재건술을 시행하며, 근육 힘의 불균형이 초래된 경우 근육을 돌려주는근 이전술을 이용하여 치료한다.

무릎 관절의 경우는 다 펴지지 않는 굴곡 구축 및 다 구부러지지 않는 신전 구축을 보이며, 각각의 구축 변형에 따라 경미한 구축인 경우 보조기나 석고 붕대로 교정하며,심한 경우에는 근육을 늘여주는 근 연장술이나 뼈를 잘라서 펴주는 절골술을 이용하여 변형을 교정한다.발목 관절의 경우도 각각의 변형에 대해 이를 교정하기 위한 절골술이나 건 고정술 또는 관절을 굳혀 주는 유합술 등을 시생한다.

족부의 경우 척수수막류 환자는 63~90, 정도에서 족부의 변형이관찰되며, 첨내반족 변형, 외반 변형, 종족 변형, 요척족 변형 및 수직 거골 등 여러 모양의 변형이 발생할수 있다. 또한 연령에 따라 어린 연령의 경우는 연부 조직에 대한 수술을, 5~10세 사이의 어린이는 제한된 폐 수술을 실시하고, 성숙기에는완전한 뼈 수술을 시행할 수 있다.

척추는 척추가 옆으로 휘는 척추측만증과 뒤로 취는 척추후만증 및 골반의 한쪽이 높아지는 골반 경사 등의변형이 발생되는데, 이에 대하여 정도에 따라서 보조기를 이용한 치료를 하거나 수술로 교정술을 시행할수 있다.

또한 척수 변형의 치료에 있어서 흉추부의 경우는 척추 측만증을 교정하여 앉았을 때의 균형이 좋게 하거나휠체어 이용을 가능하게 해주며, 상요추부의 경우 고관절과 슬관절의 굴곡 변형을 치료하여 집 안에서의보행이 가능하게 하고, 천추부의 경우는 보조기 없이 일반적인 보행이 가능하게 하는 것이 치료의 목적이다.

척수수막류의 경우 치사율이 높고, 이로 인해 발생하는 임상적소견들의 병증이 심각하므로 무엇보다 예방이 중요하다. 특히 이전의 임신에서 척수수막류 소아환자가 있거나, 임신중의 영양결핍이나 경련제의 복용력이 있는 경우, 출생 전 재태 16~18주에 산모의 혈액을 통한 선별 검사 및 주기적인 초음파 검사 또는 양막 천자를 통해 태아의 상태를 파악하는것이 중요하다.

척수수막류 소아환자를 가진 경우는 주기적으로 전문적인 진찰을 통하여 계속적으로 조심스럽게 관찰하는 것이필수적이며, 다각적인 접근을 통하여 유아의 발달 과정에 맞는 치료의 방법 및 목표를 이해하는 것이 중요하다.