스틸병

성인형 스틸병은 고열, 소실성 발진, 관절통 혹은 관절염, 백혈구 증가증 및 다발성 전신장기 침범을 특징으로하는 자가면역병입니다. 매우 드문 질환으로 16~35세 사이의비교적 젊은 연령에게서 발병합니다. 남녀 비는 비슷하지만 국내 보고에 따르면 여자에게서 유병률이 3~4배 더 높은 것으로 알려지고 있습니다.

스틸병의 정확한 원인은 미상이나 감염성원인, 면역원성 요인, 유전적 요인들이 제안되고 있다. 여러 가지 감염들이 발병의 촉발인자로서작용하리라 추정되고 있다.

발열은 39°C 이상의 고열이 특징인데, 주로 저녁 늦게 또는 밤에 한 차례 났다가 정상 체온으로 내려갑니다. 피부발진은 열이 날 때 동시에 나타났다가 열이 내리면 소실되는 경향을 보이며, 핑크빛 또는 연어색 반점모양의 발진이 몸통 및 사지에 발생합니다. 관절통도 열이 날 때 심해지는 경향을 보이며 무릎관절, 손목관절, 발목관절 등 여러 관절을 침범합니다. 이 밖에도 인후통, 임파선 종대,간, 비종대 등의 증상이 나타날 수 있습니다.

성인형 스틸병의 진단은 확진을 위한 검사가 없어 임상적으로 이루어지고 있으며 기본적으로 다른 질환의 가능성을 모두 배제한 뒤에야 진단할 수 있습니다.

현재는 일본의 야마구치(Yamaguchi) 분류 기준이 가장 널리 쓰이고 있는데, 대항목 2개 이상을 포함한 5개 이상의 항목을 만족하고 감염, 종양, 또는 다른 류머티스 질환들이 배제된 경우에 진단할 수 있습니다.

① 대항목

· 1주일 이상 지속되는 39°C 이상의 고열
· 2주 이상 지속되는 관절통

· 전형적인 연어색의 반점구진성 발진
· 말초혈액 백혈구 1만/mm3 이상(중성구 80% 이상)

② 소항목

· 인후통
· 림프절병증, 비장비대
· 간기능 이상
· 류머티스 인자와 항핵항체 음성

 

환자의 20~25%에서 비스테로이드성 항염제에 반응을 보이고, 반응이 없는 나머지 80%에서는 스테로이드나 항류머티스제의 병용치료를 요합니다. 비스테로이드성 항염제에 반응을 보이는 경우 대개 예후가 더 좋은 것으로 알려져 있습니다. 앞의 치료에 반응이 없는 경우 아자티오프린, 사이클로포스파마이드, 사이클로스포린 등의 면역억제제를 투여할 수 있으며, 성인형 스틸병의 예후는 좋은 것으로 알려져 있습니다.