정의
자가면역성용혈성빈혈이란 자가항체가 적혈구를 파괴시킴으로써 빈혈이 생기는 질병이다.
원인
자가면역성 용혈성빈혈은 그 원인을 잘 모르는 일차성으로 발병할 수 있고 백혈병 또는 감염증으로 기인하여유발되는 이차성으로 발병할 수도 있다. 또한 이들은 급성 (또는일과성) 및 만성으로 분류할 수 있다. 메틸도파, L-도파 또는 프로카인 아마이드 등의 약물에 의해서도 온난자가면역성 용혈성 빈혈이 유발되기도 한다.
증상
자가면역성용혈성빈혈 중 온난자가면역용혈빈혈의 증상은 다양한데 그 증상은 용혈속도와 골수에서의 망상적혈구생성률에 의해서 결정된다. 급속히 진행하는 빈혈로 인해서 급성 증상을 보이는 소견으로부터 점차적으로진행하여 비교적 무증상을 보이는 소견까지 다양하다. 빈혈과 저하된 산소운반능력으로 인한 과다역동순환과관련된 징후로서 간 비대, 폐부종, 졸음증, 둔감 등이 나타난다.
백색속질의 증대로 인한 비장비대, 황달, 발열, 신부전등도 나타난다. 저온응집병중 가장 흔한 형태는 중등도의 안정된 빈혈과 저온 노출시 말단 청색증을 보이는 만성병으로 전체 면역용혈성빈혈의1/3을 차지한다.
말단청색증은 손가락, 발, 귓불과코의 저온 부위에 있는 세동맥 내에서 적혈구가 응집을 일으킴으로써 발생한다. 만성저온응집병은 대부분 50~80대 연령의 환자에서 발생하고 이들 중 많은 환자는 B세포악성질환인 림프종, 발덴스트롬 마크로글로불린혈증, 만성림프구백혈병을 앓고 있다.
전형적으로 폐렴미코플라스마 감염과 전여단핵구증의 드문 합볍증으로 저온응집병이 나타날 수 있다. 이 유형의 저온응집병은 일반적으로 급성이고 항상 자기 제한적이며, 이전에기술한 만성저온증집병 환자보다 훨씬 젋은 연령층에서 발생하고 빈혈이 심할 수 있다.
폐렴에 대한 신속한 치료로써 용혈이 진정되기 때문에 저온응집소에 의한 용혈이 있을 때는 폐렴미코플라스마감염 여부에 대한 평가가 항상 요구된다.
진단
자가면역 용혈성빈혈은 우선적으로 혈액 검사를 통해 빈혈에 대한 진단 검사가 가능한데, 비결합빌리루빈(황달)수치와젖산탈수소효소(LDH)의 혈청치가 상승하고 혈장 합토글로빈의 수치는 감소한다. 또한 망상적혈구의 수치가 높으면 용혈빈혈을 의심한다.
치료
자가면역 용혈성빈혈이 다른 질환으로 인해 이차적으로 발생했다면, 일차적으로원인이 되는 질환에 대한 진단과 치료가 병행된다. 경증인 경우 특별한 치료가 필요하지 않을 수 있으나, 심한 빈혈을 보이는 경우는 수혈이 필요할 수 도 있다.
증상이 있는 온난항체 자가면역 용혈빈혈인 경우는 일차치료로서 스테로이드 제제를 사용하는데. 보통 치료 후 5∼10일 이내에 증상이 호전되나, 비교적 충분한 혈색소를 유지하기 위해서는 장기적인 스테로이드 유지 요법이 요한다.
10% 정도의 환자에서는 스테로이드에 반응이 없고, 반응이 있었다가 재발하거나, 적절한 헤모글로빈 수치를 유지하기 위해하루 프레드니손이 10-15mg 이상 투여된다. 그러나 프레드니손에불응이거나, 유지용량이 많은 경우는 비장을 수술로 제거하는 경우도 있다.
저온응집증후군의 치료는 증상의 정도, 항체의 혈청학적 특징, 기저질환에 따라서 달리 한다. 특발성저온응집병은 일반적으로 생명이연장되고 자연관해와 악화가 있다. 단순히 저온 노출을 회피하는 것만으로도 악화를 예방할 수 있다.
만성응집병에 대한 치료를 시작하기 전에 B세포종양의 유무를 밝히고, B세포종양으로 인한 저온응집병에서는 경구 알킬화제의 투여가 효과적이다. 일과성저온응집병은항상 저절로 완화되며 수혈과 저온노출을 회피하는 지지요법만으로 충분한 효과를 거둘 수 있다.
