정의
골수계 백혈구가 암적 현상에 의해 무제한 증식되고, 정상적인백혈구는 거의 생산되지 못하고 감염이 잘 되며, 적혈구와 혈소판의 생산도 억제돼 빈혈이 생기고, 혈소판 감소증으로 출혈이 오게 되는 대표적인 혈액 질병입니다.
발생 원인은 다 규명되지 않았지만 일부 바이러스, 방사선 조사, 유기 용매, 환경적인 요인이 제시되고 있습니다. 50세 이상 남성에서 2배 이상 발병이 증가하는 등 성인의 백혈병에서 80%를 차지하고 있는 신속한 진단과 치료가 요망되는 급성 질병입니다.
원인
빈혈이 생기면 기운이 없고, 쉽게 피곤하고 창백하며, 혈소판 감소에 따라 코피가 나거나 잇몸에서 피가 나기도 하고, 피부에피멍이 들게 됩니다. 여성에게는 생리가 계속 지속되는 때가 있기도 합니다.
진단
이때 말초 혈액검사를 하면 백혈병세포를 관찰할 수 있고, 골수검사까지하면 확진을 하게 됩니다. 골수검사는 돌출된 엉치뼈에 국소마취를 한 뒤 굵은 바늘로 찔러 골수를 채취해현미경으로 관찰하는 검사로 크게 힘들지 않게 할 수 있습니다.
백혈병세포의 형태에 따라 FAB분류상 8종류(M0~7)로 나뉩니다. 최근에는면역표현형, 유전적 특성, 임상 양상을 포함한 세계보건기구(WHO)의 분류를 사용합니다. 이러한 검사는 임상 상태나 예후와 연관성이높습니다.
치료
치료는 우선 관해(백혈병 증상이 없어지고 백혈병세포가 검출되지않는 무병 상태)를 유도해야 합니다. 관해는 진단 당시에동반된 모든 임상 증세와 말초혈액 소견이 정상 범주로 회복되고 골수에 존재하고 있는 백혈병 세포가 5% 미만으로감소된 상태를 말합니다. 관해 유도를 하기 위해서는 사이타라빈과 다우노루비신과 같은 항암제를 각각 7일과 3일 동안 정맥주사하는7+3 요법이 대표적입니다.
다우노루비신 대신 아이다루비신으로 대체하기도 합니다. 항암제를투여하면 백혈병세포가 죽게 되지만 골수의 정상세포도 손상을 입게 되어 감염, 빈혈, 출혈의 위험성이 더 증가합니다. 또 이 치료 기간에 환자는 무균실에격리돼 골수에 정상세포가 다시 살아나 혈액 소견이 정상화될 때까지 항균제 투여, 적혈구와 혈소판 수혈을받게 됩니다.
전골수성 백혈병(M3)은 치료가 특이합니다. 레티노인산(ATRA)이라는 비타민 유도체를 먼저 투여해 백혈병세포의분화를 유도하고 그 이후에는 사이타라빈 등 항암제를 투여합니다. 항암제를 투여하면 70~80%에서 완전 관해를 달성할 수 있습니다. 그러나 반응이 없는불응성 환자에 대해서는 관해율을 증가시키기 위한 연구가 진행되고 있습니다.
1980년대 초까지 급성 골수성 백혈병 환자에게 유지요법을 완전관해 후 1~3년 시행한 결과 장기 생존율이 20% 정도로나왔습니다. 이는 미세 백혈병세포가 남아 있어 다시 증식함으로써 병이 재발했기 때문입니다. 최근에는 강력한 강화요법으로 장기 생존율을 40~50%까지 높일수 있습니다. 이때에는 사이트라빈을 여러 차례 고용량으로 투여합니다.
조혈모세포이식은 관해 후 재발을 방지하기 위해 시행됩니다. 조직형이일치하는 가족이나 타인의 조혈모세포를 이용하는 동종이식이 많이 시행되고, 70%에서 완치가 되고 있습니다. 자신의 조혈모세포를 이용하는 자가이식도 시행하고 있지만 재발이 잘 됩니다.
고용량 항암치료에도 반응이 없는 불응성 및 재발된 급성 골수성 백혈병에도 조혈모세포 이식을 시행하면 관해된상태에서보다 이식 후 완치의 가능성이 낮습니다. 이 밖에도 면역요법,유전자요법, 표적 치료제의 개발이 진행되고 있습니다.
예후
급성 골수성 백혈병은 항암치료를 통해 70~80%에서 완전 관해상태에 도달하고 장기적으로 양호한 결과를 기대할 수 있습니다. 조혈모세포 이식을 하면 70%에서 완치가 가능합니다. 처음부터 반응이 없는 불응성 환자와재발된 환자에게는 고용량 항암치료와 조혈모 이식술을 활용해 25%정도의 장기 생존을 기대하고 있습니다.
