범혈구감소증
정의
범혈구감소증이란 어떤 원인에 의해서 여러 가지 혈액 세포의 전구세포가 손상되어서 골수에서 성숙된 혈구(적혈구/골수/거핵세포계)가 생성되지 않아서 나타나는 질병이다. 재생불량성 범혈구 감소증, 재생불능성 범혈구 감소증, 저형성 범혈구 감소증 등의 이름으로도불리 운다.
원인
범혈구감소증의 원인은 아직 명확하지는 않지만 화학물질, 약물, 방사선, 감염, 임신, 면역 질환 등 다양한 요인들이 세포에 직접 유해 작용을 하거나 간접적으로 면역 작용을 일으켜서 유발하는 것으로알려져 있다. 또한 아무런 원인 없이 특발적으로 나타나는 경우도 있다.
증상
범혈구감소증의 가장 흔한 증상으로는 혈소판 부족으로 인해 출혈이 나타나게 되는데 점상 출혈, 반상 출혈, 자반 및 잦은 코피 등으로 들 수 있다. 여성에게서는 지나친 월경이 나타나기도 한다. 적혈구 감소로 인해서빈혈 증상과 마찬가지로 얼굴이 창백해지고, 호흡곤란이 나타나고 과립구 특히 절대 중성구의 감소로 인해감염에 걸리면 발열, 구강점막의 궤양 등이 나타날 수 있다.
진단
외부적으로 흔하게 보이는 임상적 증상이 나타나면 정맥혈액을 채취해서 혈구 검사를 하게 된다. 이 결과 혈색소, 혈소판, 백혈구(특히 중성구)가 감소되어 있고, 골수검사를 하면 세포 충실도가 감소되어 있는 경우 진단을 내릴 수 있다.
치료
범혈구감소증을 치료할 수 있는 정해진 방법은 아직 없다. 원인이분명한 경우에는 원인 제거를 하고 지지 요법을 사용하게 되지만 원인이 확실하지 않으면 경우에는 골수의 재생능력회복에 목표를 두고 복합적으로 효과가있다고 판단되는 방법을 사용한다.
합병증
감염이나 출혈이 가장 증상이자 합병증이라고 할 수 있는데 방치하면 심한 감염이나 출혈로 사망하게 될 수도있고, 어린이의 경우 성장지연의 문제도 나타난다.