정의
넬슨 증후군은 비정상적 호르몬의 분비, 뇌하수체의 비대, 선종(샘종-Adenoma)이특징적으로 나타나는 질환입니다. 부신제거수술을 받은 쿠싱 증후군 환자 중 15~25%에서 넬슨 증후군이 나타납니다. 과다색소침착(hyperpigmentation: 피부에 색소가 심하게 침착 되는 것), 두통, 시력장애가 나타나고, 여성의 경우 월경이 중단됩니다.
넬슨 증후군은 매우 드물게 발생하는 병으로, 정확한 유병률에대해서는 밝혀진 바가 없으며 남녀 동일한 비율로 영향을 미치는 것으로 보입니다. 단지 코르티코트로프선종(Corticotroph adenoma)이 여성에게 더 많이 나타나는 것으로 보아 넬슨 증후군도남성보다 여성이 더 많이 나타날 것이라고 추정됩니다.
원인
쿠싱 증후군을 치료하기 위해 정확한 원인 병소를 찾지 못하거나, 원인제거 수술이 불가능한 경우 양쪽에 있는 부신을 제거하는 수술(양측성 부신 절제술: Bilateral adrenalectomy)을 하는데, 이로 인해서넬슨 증후군이 나타날 수 있습니다. 쿠싱 증후군의 70~80%는뇌하수체종양으로 인해 발생하는데, 이때 부신을 제거하는 수술을 하면5~10%에서 뇌하수체에 이미 존재하고 있었던 종양이 성장하면서 넬슨 증후군을 일으킬 수 있습니다.
증상
ㆍ과다색소침착(hyperpigmentation) : 베타 멜라닌세포 자극(beta-MSH: beta-melanocyte stimulating) 호르몬이 지나치게많이 분비되어 생깁니다.
ㆍ두통
ㆍ시력 장애
ㆍ여성 : 월경 중단
ㆍ부신피질자극호르몬(ACTH: adrenocorticotropichormone) 분비 증가
ㆍ뇌하수체가 비정상적으로 커집니다.
ㆍ심한 경우 뇌하수체기능 저하증(Hypopituitarism)이나타나는데, 뇌하수체 후엽보다는 전엽에 이상이 더 자주 나타납니다. 따라서성장지연, 갑상선 기능 저하증이 나타날 수 있고, 사춘기가늦게 올 수도 있습니다.
ㆍ부신절제술을 받은 후 당질코르티코이드(glucocorticoid)의치료가 적절하게 이루어지지 않았을 경우 많은 양의 소변을 배출하는 요붕증(Diabetes insipidus)이생기기도 합니다.
진단
넬슨 증후군이 의심되면 혈액 검사를 하여 여러 가지 호르몬에 대해 살펴봅니다.
ㆍ부신피질자극호르몬(ACTH: Adrenocorticotropichormone) : 상승되어 있습니다.
ㆍ갑상선 기능 검사(Thyroid function test) : 티록신(T4: Freethyroxine) 수치가 정상 범위보다 낮습니다. 갑상선자극호르몬(TSH: Thyroid-stimulating hormone)의 수치는 낮을 수도 있으며 정상 또는 약간 상승할수 있습니다.
ㆍ프로락틴(Prolactin) 측정 시 수치가 약간 상승되어있습니다.
ㆍ인슐린유사성장인자(IGF-1: Insulinlike growthfactor-1)와 인슐린유사성장인자-결합단백질3(IGF-BP3:Insulinlike growth factor-binding protein-3) 측정 검사는 3세이상 어린이의 성장호르몬 결핍을 선별하는 데 유용하게 사용됩니다. 이 검사 결과를 판독할 때에는 나이, 성별, 사춘기 등을 고려해야 합니다.
시력에 장애가 생긴 환자들은 안과의사의 검진을 받아야 합니다. 컴퓨터단층촬영(CT)이나 자기공명영상(MRI)과 같은 영상 검사를 실시하여 뇌하수체의상태에 대해서 살펴볼 수 있습니다.
치료
뇌하수체의 비정상적인 성장을 제한하기 위해 방사선 치료를 시행합니다. 만일뇌하수체의 크기가 너무 커져 뇌를 둘러싸고 있는 다른 구조를 침범할 경우 수술로 제거할 수 있습니다. 넬슨증후군 선종(Adenoma)의 경우 코를 통해(Transsphenoidal)시술하는 미세수술(microsurgery) 방법이 추천되며, 이 방법은 시상하부의 손상 위험을 최소화시킬 수 있습니다.
