피부에 홍반, 습진성 병변 및 박피 증상이 발생하면 피부과 진료를 보아야 한다. 하지만 유두나 유륜 주위에 습진과 비슷한 병변 또는 검은 점이 생긴다면 피부과가 아닌 외과를 찾아야 한다.
유방 파제트병은 유두나 유륜 주위에 발생하는 홍반, 습진성 병변 및 박피를 보이고 병변이 유두의 중심에서 유륜 쪽으로 퍼지는 증상을 보인다. 주로 유두 및 유륜에서 발생하며 상피내암의 일종으로 침윤성 유방암을 동반할 수 있다. 증상 초기에 국소 연고치료에 호전을 보여 진단이 늦어지는 경우도 있지만 일시적으로 호전을 보인 뒤 지속적으로 병변이 남아 있거나 장액성 분비물을 동반한다.
유방 파제트병은 유방에 내재된 유방암이 유관을 통하여 유두로 진행하여 발생하는 것이라고 알려져 있다. 환자의 약 60%에서 종괴가 만져지고, 종괴가 만져지지 않더라도 유방 촬영상 미세석회화, 유륜비후, 유륜하밀도 또는 구조적 왜곡 등의 이상 소견이 발견된다.
상계백병원 외과 박인석 교수는 "전체 유방암 환자의 1~3%에서 파제트병이 동반되고, 파제트병 환자의 약 90%에서 상피내암 또는 침윤성 유방암이 동반되는 것으로 보고되고 있다"며, "정확한 진단을 위해서는 유방 촬영, 유방 초음파 및 유두 병변에 대한 조직 생검이 필요하다"고 말했다.
일차적으로 치료할 수 있는 방법은 수술이다. 수술 방법은 모든 유방 조직을 다 제거하는 유방 전절제술 또는 정상 유방 조직은 남겨두는 유방 보존술을 시행할 수 있다. 병변이 유두와 유륜을 포함하기 때문에 유두를 보존할 수는 없다. 유방 보존을 위한 표준 치료는 소괴절제술 후 방사선 치료를 하는 것이 일반적이다. 환자의 약 90%에서 상피내암 또는 침윤성 유방암이 동반되는 경우가 있기 때문에 겨드랑이 감시림프절 절제술을 시행해야 한다.
유방 전절제술은 수술 전 병변의 범위를 예측하기 어렵거나, 다중심 또는 다초점 병소를 가진 경우에 시행할 수 있다. 유방 전절제술 시행 후 추가 방사선 치료가 필요 없을 것으로 판단되는 환자의 경우 유방 재건술을 같이 시행할 수 있다. 유방 전절제술 시행 후 즉시 대흉근 아래에 조직 확장 보형물을 삽입 후 1차 수술을 마친다. 이후에 충분한 조직 및 피부 확장을 위한 기간을 거친 후에 2차 수술로 유방 보형물 삽입 및 유두 재건술을 시행한다.
이외에도 복직근 피판을 이용한 재건술을 시행하기도 한다. 수술 후 조직병리 결과에서 상피내암이나 침윤성 유방암이 동반된 것이 확인되면 항암화학요법 또는 항호르몬요법 등과 같은 추가 치료를 병행해야 한다.
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